腭隐裂“隐”在哪？

　　在语言门诊中，很多孩子家长都会这样描述孩子的说话问题“孩子小时候说话不清楚，总觉得长大就好了，老人也这样说！”

　　结果是，长大了，但真的没有好...

　　今天，要和大家分享这一群孩子中特别的一个类型“腭隐裂”！

　　顾名思义，这应该属于“腭裂”，而且是一种“隐匿”（不易发现）的腭裂。

　　正因为这个"隐"，让很多本着“长大就能说好”观念的家长们，当面对孩子“说话不清楚"时，常常被动等待；

　　也因为这个“隐”，让那些带着孩子去例行体检的家长们被告知“舌系带没有问题”，之后继续等待；

　　直到自己感觉不能再等了（通常为孩子要学拼音，快上小学时）才去专科医院找到专科医生就诊，才恍然大悟.....

　　它到底如何隐藏起来呢？

　　了解复杂性

　　提升重视度

　　有多少？——有多少孩子可能是腭隐裂：

　　大约每1250-5000个儿童中有1个腭隐裂患儿。

　　腭隐裂在儿童中的发病率为0.02%-0.08%！

　　(Crikelairetal.,1970;Weatherley-Whiteetal.,1972;Kaplan,1975;Shprintzenetal.,1985;GarciaVelascoetal.,1988))

　　这是怎样的一种情况呢？比一比就知道了：

　　大约每600个新生儿中有1个是唇腭裂患儿（中国数据）

　　大约每17个学龄前儿童中有1个语音障碍（简称SSD）儿童（英国，美国数据）

　　是什么？——孩子的哪个部位出了问题：

　　JerryMoon

　　先天软腭肌肉发育异常！

　　(Roux,1825;Kelly,1910;Calnan,1954;Sommerladetal.,2004).

　　有学者研究发现，腭隐裂表现为肌肉细胞的萎缩和肌纤维的异常分布，导致了腭腱膜的张力缺失。

　　(StalandHicks,1998).

　　“隐”之一——表现形式多样:

　　根据众多学者的发现总结，腭隐裂以“肌肉”异常为核心特点，解剖变异大，表现为多种形式。

　　非专科医生对此经验不足，可能会漏诊。这也是为什么，有些患者说，去检查过了，医生说没有问题的原因！

　　1954，Calnan定义了腭隐裂的经典特征：即分叉悬雍垂（俗称小舌头），腭部肌肉分离（palatemusclediastasis），硬腭后缘切迹。其中：

　　悬雍垂分叉——口腔检查即可明确；

　　软腭肌肉分离——一定经验的口腔检查才可识别，表现为：中线透明带（zonapellucida）；发“a”音时，软腭部表现为中线两侧肌肉束的隆起（(Finklesteinetal.,1992）

　　硬腭后缘切迹——可通过腭皱形态估计(Parketal.,1994）或通过影像学检查。

　　可是，事情往往没有那么简单，并不是所有的患者都如此！

　　后来学者报道：

　　约50%的病例，同时具由以上3种特征；

　　约30%-40%的病例，只具有3种特征中的2种；

　　(Migueletal.,2007).

　　还有，

　　约10%-20%的病例，只有在图像检查或是手术时才能看到肌肉分离的证据，称为隐性腭隐裂（occultSMCP，Kaplan(1975)）

　　(Migueletal.,2007;Reiteretal.,2011;Sullivanetal.,2011）

　　不但如此，

　　当腭隐裂与一些综合症并发时，常表现为更多的形态变异。

　　(Hoopes,1970;Williamsetal.,1987;Sommerladetal.,2004;Ruotoloetal.,2006;Milczuketal.,2007)

　　而且，

　　尽管以往学者将其定义为"软腭肌肉"问题，但近年有学者也发现腭隐裂患者的硬腭骨质也存在不同变异。

　　有学者将腭隐裂的硬腭骨质异常分为了3类：

　　I：后鼻棘缺失

　　II：V型切迹

　　III：骨缺损至切牙孔

　　Mori等(2013)

　　有学者将腭隐裂的硬腭骨质异常分为了4类：

　　I:硬腭无V型切迹

　　II:硬腭部分裂开（主要类型）

　　III：硬腭裂开至切牙孔（主要类型）

　　IV：硬腭裂开至牙槽骨

　　L.Ma等(2015)

　　另外还存在犁骨的解剖变异。

　　L.Ma等(2015)

　　隐之二——形态并不决定功能

　　形态与功能间的逻辑关系在“腭隐裂”中并不完全成立！

　　形态，即上文提到的腭隐裂的各种隐匿表现形式!

　　功能呢？当然是软腭的功能，软腭的肌肉功能——腭咽闭合功能(此处内容家长可以参看“腭裂带来哪些不同？”一文）

　　腭咽功能是参与语音的重要生理功能之一，主要影响共鸣（鼻音）、鼻腔气流、咬字发音等，但是腭隐裂的解剖形态缺陷的严重程度与语音异常的严重程度并不一致。

　　（Weatherly-Whiteetal.1972；Sommerladetal.2004；Morietal.2013)

　　只有50-65%的腭隐裂患者表现为高鼻音；

　　有30%的腭隐裂患者表现为低压力构音；

　　腭隐裂患者表现出的“咬字不清”问题，并不完全由隐裂引起。

　　(Reiteretal.,2011)

　　隐之三——隐裂中的“隐形”

　　因为几乎没有肉眼可见的形态异常，但却表现为鼻音，特征性语音等，同时还可能在婴幼儿期存在喂养问题(Rudnick,Sie,2008)。那么，这类患者很可能就是“最隐蔽”的腭隐裂患者了。

　　隐性腭隐裂(occultSMCP)通常当腭咽闭合不全变得明显，并引起语音异常时才能够发现。

　　(PorterfieldandTraube1965;GarciaVelascoetal.,1988;Parketal.,2000;Davidetal.,2006;Isotaloetal.,2008).

　　因此，此类患者常以“语音不清”就诊于语言治疗门诊。这就是一些专科医生（对鼻音并不敏感的口腔科/耳鼻喉科医生）也有可能漏诊的原因！

　　在语言治疗门诊，通过全面的评估，在进入腭咽功能评估环节时，常常在鼻咽纤维镜下看到平的或凹陷的软腭，或软腭鼻腔侧粘膜有V型凹陷，这提示悬雍垂的肌层发育不全以及软腭肌肉的分离(Pigott,1994);

　　隐性腭隐裂(occultSMCP)更易发生在各种综合症中。