遗传性乳光牙本质

　　遗传性乳光牙本质（hereditaryopalescentdentin）又称遗传性牙本质发育不全，是一组常染色体显性遗传病。最常见的是仅有牙齿结构发育异常的II型牙本质发育不全，称为遗传性乳光牙本质。

　　牙本质发育不全在临床上表现可清楚地分为三型

　　1.I型牙本质发育不全(DGI-I)：除牙本质发育不全外，还伴有全身的骨发育不全。其病因为广泛的I型胶原基因突变。

　　2.II型牙本质发育不全(DGI-II)：为最常见的遗传性乳光牙本质，无全身骨骼异常。该病是最常见的人类显性遗传病中的一种，人群患病率大约为1/8000。

　　3.III型牙本质发育不全(DGI-皿)：这是在美国马里兰州一个与世隔绝地区的人所患的罕见疾病，被称为壳牙的一种牙本质发育不全类型。

　　临床表现

　　1.受累牙列：三种类型疾病的牙齿临床表现差异很大：一般DGI-I的乳牙受累较恒牙更严重，而DGI－II的乳、恒牙受累程度均等。

　　2.患牙表现：牙齿颜色从灰到棕紫色或黄棕色，但均伴有罕见的、半透明或乳光色。由于患牙釉牙本质结合缺乏扇贝形排列，导致釉质早期丧失，牙本质遭受快速磨耗，乳、恒磨牙的合面常常变得极为扁平。但患牙似乎并不比正常牙更易患龋。

　　3.X线片表现：DGI--I和DGI－II牙齿在X线片上有异常、特殊的表现。最显著的特点是不断形成的牙本质将髓腔和根管过早地部分或完全的堵塞、闭锁。乳牙和恒牙均可见到这种表现。牙根尽管可能短、钝，但牙骨质、牙周膜和支持骨表现正常。

　　治疗

　　1.预防由于磨耗造成的牙釉质和牙本质丧失，前牙最好用甲冠修复，后牙可选择铸造金属冠，必要时做活动义齿或合垫修复。

　　2.患者应接受广泛的牙齿护理，预防患牙折裂。牙齿做冠预备时，要十分小心。如果应用局部修复体修复时，制作尤为谨慎，因为修复体可能会对牙齿产生应力易使牙根折断。