累及双侧基底节的十大病变

　　基底节是脑深部灰质核团的统称，其包括尾状核、豆状核、屏（壳核和苍白球）及丘脑等结构。因其代谢活跃，故中毒、代谢性疾病、变性病、血管病等均可累及该部位。

　　出血、梗死等脑血管病常累及单侧基底节，而临床上双侧基底节受累的情况也不少见；本文将从影像学角度为大家一一介绍常见的、可累及双侧基底节的十类疾病。

　　基底节的MRI解剖

　　在介绍异常病变之前，老规矩--先来复习一下正常的解剖结构。

　　累及双侧基底节的常见疾病

　　1.中毒

　　常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制线粒体呼吸链，影响神经细胞代谢；作为对能量缺乏最敏感的区域，基底节是上述毒物最常「光顾」的部位。

　　2.肝脏疾病

　　肝功障碍时影响血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道静脉曲张时血氨迅速升高，通过血脑屏障进入脑组织，引起神经细胞的损害，常累及双侧基底节的神经核团。

　　3.高血糖

　　血糖升高同样影响基底节神经核团的代谢，非酮症型高血糖患者可在MRI上出现双侧基底节区异常信号，常表现为T1对称高信号，少数情况下以单侧受累为主。

　　4.低血糖

　　低血糖多见于糖尿病患者降糖药使用不合理或胰岛素瘤等患者中，常表现为昏迷、癫痫及局灶性神经功能缺损，在MRI上表现为T2加权像双侧基底节高信号，DWI弥散受限；病变严重程度取决于低血糖持续时间及幅度。

　　5.缺氧缺血性脑病

　　该病多见于新生儿窘迫、呼吸心跳骤停、窒息等情况下，其影像学表现取决与患者年龄、缺氧持续时间等。

　　6.亚急性坏死性脑脊髓病

　　又称为Leigh综合征，多在婴儿期或幼儿期发病，常累及基底节区，是由呼吸链亚单位缺失引起的线粒体脑肌病。典型神经影像表现为双侧基底节区、中脑导水管周围灰质对称T2加权像高信号，尤以壳核最常受累且最重，MRS可见乳酸峰。

　　7.肝豆状核变性

　　又称为Wilson病，基因突变导致铜蓝蛋白缺乏，使铜代谢障碍而沉积在脑组织，累及基底节最常见，MRI上表现为基底节对称性T2高信号，部分病人脑干亦受累。

　　8.Wernicke脑病

　　该病是因各种原因引起的B族维生素缺乏所致的疾病，MRI上常表现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长T2信号。

　　9.克雅氏病

　　又称为CJD，是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。

　　10.基底节钙化症

　　又称Fahr病，是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病，表现为双侧基底节区神经核团对称性钙化灶，在CT上的表现如下图所示。