MMA是罕见的下运动神经元病变,表现为单侧肢体(最常见于上肢)运动无力,手部无力最为严重,伴有指间肌的萎缩。该无痛性病变常见于亚洲男性15~25岁的青少年,以日本人或印度人为甚,罕见于欧美人。
目前MMA的病因尚未明确,可能的病因为放射性暴露、创伤、家族性遗传等,病理机制包括脊髓受压引起局灶性萎缩、病毒感染、自发免疫性病变、屈颈时脊髓前动脉微血管改变,上述机制导致脊髓前角细胞缺血性损伤。
MMA患者的神经系统检查显示为,孤立性的、患侧上肢反射降低;上运动神经元症状缺如;该患者正是如此表现。但也有病例报道出现下肢反射增强,但无Babinski征。
诊断可基于临床病史及神经系统检查,但确诊可能需要数月,鉴别诊断包括臂丛神经炎,表现为一过性、重度上肢疼痛,之后出现肌无力,可自愈。
但MMA与臂丛神经炎不同之处在于MMA为无痛性病变。横贯性脊髓炎可为突发性起病,但常有感觉改变以及下肢常出现上运动神经元症状。
MMA患者进一步做EMG检查,将显示肌肉动作电位幅度下降和肌震颤,符合肢体的失神经化病变。MRI或CT影像可见患侧肌肉萎缩而无其它结构性异常。
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