臭名昭著的“冒牌货”：血管内大B细胞淋巴瘤

　　进展性的步态障碍可以由中枢性或周围性神经系统病变引起。如营养障碍、炎症及遗传性疾病均可影响粗大的神经纤维引起周围性神经病。此外，累及后索及小脑的中枢性神经系统病变（如多发性脑梗死、脱髓鞘、副肿瘤等）也可引起步态障碍。

　　神经系统查体提示病变累及周围神经及小脑。VitB12缺乏可累及粗大的神经纤维，可以解释患者MRI的表现，但MRI的表现无特异性，脱髓鞘及血管疾病均可引起T2WI的高信号。此外，VitB12缺乏无法解释CSF细胞数增多。

　　Question:

　　颅脑MRIDWI弥散受限考虑哪些疾病？

　　DWI弥散受限需考虑梗死、癫痫持续状态、脓肿、CJD、肿瘤或淋巴瘤以及急性脱髓鞘。镰状细胞贫血的患者可引起血管闭塞危机（vaso-occlusivecrisis），导致反复发作的脑梗塞。

　　小血管病变需考虑原发性中枢神经系统血管炎，药物引起的血管病，感染（HIV，VZV），肿瘤（如血管内淋巴瘤），及免疫性疾病（如狼疮脑炎）。

　　讨论

　　血管内大B细胞淋巴瘤（IntravascularlargeB-celllymphoma，IVLBCL）为罕见疾病，发病率仅为百万分之一，本病为非霍奇金淋巴瘤，肿瘤仅在血管内生长，中老年患者多见。查阅文献发现，本病例是目前报道的最年轻的患者。多数情况下，IVLBCL的诊断多源于尸检。本病预后差，死亡率超过80%。

　　IVLBCL患者的临床表现无特异性，因此IVLBCL成为了臭名昭著的“冒牌货”。常见的临床表现是发热、皮疹及脑病。回顾分析，本患者住院期间颈部出现皮疹。实验室检查可见LDH升高、贫血、血沉增快、血小板减少以及低蛋白血症。

　　IVLBCL患者表现为肾病综合征的也有文献报道。影像学上，50%的患者可表现为颅内缺血性病灶，考虑与细胞大量增殖致血管堵塞相关。

　　临床上，诊断尚不明确的患者，如病情迅速进展，经合理治疗后症状无改善时，需应考虑本病可能。最终确诊需靠活检。