罕见：肥大性橄榄核变性

　　近期BMJ杂志发表了一例由美国塔夫茨大学Mehrzad教授等报道的罕见肥大性橄榄核变性的病例，患者病变继发于脑损伤之后，症状在数年之后才表现出来。

　　肥大性橄榄核变性

　　肥大性橄榄核变性（HOD）是一种罕见的跨突触神经元变性的类型，通常发生在Guillain-Mollaret三角损伤后的一段时间内。

　　脊髓小脑前束或小脑传出性纤维，主要从小脑齿状核发出，经过小脑上脚进入红核和丘脑（齿状红核束）。脊髓小脑前束或传出纤维的损伤可以解释本例患者出现明显的小脑性症状。

　　而齿状红核束构成Guillain-Mollaret三角的组成部分，后者是一个功能性的神经元网络，负责包括齿状核在内的小脑、红核以及橄榄核之间的反馈回路。

　　从齿状核发出的纤维经过小脑上脚的齿状红核束进入对侧的红核。红核的神经纤维通过中央被盖束投射至下橄榄核，在下橄榄核发出橄榄小脑束通过小脑下脚进入对侧的小脑皮层，投射至对侧的小脑齿状核。

　　学习要点：

　　1.肥大性橄榄核变性（HOD）是一种罕见的跨突触神经元变性的类型，通常发生在Guillain-Mollaret三角损伤后的一段时间内；

　　2.小脑上脚内出血性病灶导致对侧皮质脊髓束继发性变性，并导致患者独特的临床表现。