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过目难忘: “比萨斜塔”综合征

2017-03-19 来源:神经时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:近期Neurology杂志发表了一例罕见的“比萨斜塔”综合征。“比萨斜塔”综合征(侧弓反张)是麻疹感染导致亚急性硬化性全脑炎的一种罕见锥体外系表现,可能与早发型帕金森病或其他相关综合征相混淆。

  刚进临床实习的时候科里的老教授总是说,病人就是最好的老师,多问诊勤查体,一些典型的症状、体征只要自己亲眼看过,一辈子都不会忘,这其中的深意直到真正上临床以后才懂。

  近期Neurology杂志发表了一例罕见的“比萨斜塔”综合征。“比萨斜塔”综合征(侧弓反张)是麻疹感染导致亚急性硬化性全脑炎的一种罕见锥体外系表现,可能与早发型帕金森病或其他相关综合征相混淆。

  讨论:

  突变的麻疹病毒会在鞘内一直保持潜伏感染状态达数十年,直至导致亚急性硬化性全脑炎(SSPE)。病毒重新激活的原因尚不清楚,但激活后可导致广泛性炎性神经损伤。

  临床表现为快速进展的认知功能损害、学术倒退、行为改变、癫痫、肌阵挛性抽搐、锥体外系受累、语言障碍、视神经萎缩、黄斑病变、皮层盲以及各种不同症状的组合。

  “比萨斜塔”综合征是躯干性肌张力障碍的一种罕见形式,以躯干侧弯或侧弓反张为主要特征,因患者体态形似著名的意大利比萨斜塔而得名。临床定义患者站立时因轴性肌张力障碍而导致侧弯角度大于10度以上。

  学习要点:

  1.亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是一种因持续性、鞘内麻疹病毒感染所致的迟发性、致命性、广泛炎症反应;

  2.SSPE通常表现为认知功能损害、皮层盲、肌阵挛以及癫痫;

  3.帕金森综合症是SPEE一种不常见的首发表现,大约见于5%的患者;

  4.“比萨斜塔”综合征(侧弓反张)是SSPE的一种罕见锥体外系表现,可能与早发型帕金森病或其他综合征相混淆;

  5.患者出现肌阵挛可能被误诊为遗传性帕金森综合征。

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