格林 - 巴利综合征

　　格林－巴利综合征（GBS）是急性弛缓性瘫痪常见的病因，以四肢对称性无力、反射减退或消失为特征，病情常在4周内达到高峰（图1）。感觉症状如感觉减退或麻木，常起始于远端肢体，呈对称性表现。

　　GBS最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变（AIDP）和急性运动性轴索神经病（AMAN）；其次为MillerFisher综合征（MFS）。总体来说，GBS的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。

　　NatureReviewsNeurology杂志发表综述总结了GBS的免疫病理机制和临床特征、描述了GBS现行的诊断标准、讨论脑脊液检查和神经传导检查的诊断价值、治疗的选择和预后（包括GBS患者新型的预测模型）。

　　流行病学

　　GBS是一种罕见病，发病率为0.81-1.89/10万人/年，男性多见于女性（比率3:2）。GBS的儿童发病率（0.34-1.34/10万人/年）低于成人，发病率随着年龄增加而增高。

　　此外，由于不同地区个体和人群的基因多样性差异，基因易感性也各异。上述差异不仅与特殊类型GBS亚型相关，而且与疾病的病程和严重程度有关；需要进行大量人群遗传学研究来探讨。

　　发病机制

　　GBS为感染后病变，2/3的患者在GBS发病前有呼吸系统或胃肠道感染症状。近半数GBS患者可发现存有某种特异性前驱感染，而1/3的感染由空肠弯曲杆菌引起。其它可引起GBS相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和A型流感病毒。

　　GBS发生机制的重要环节为空肠弯曲杆菌感染后，产生抗体与特异性神经节苷脂交互反应，而这一抗体在非复杂性空肠弯曲杆菌性胃肠炎时并不产生。但交互反应性抗体只在易感个体中产生。

　　一些抗体与特异性的GBS亚型及神经功能缺损有关，反映出人类周围神经中不同神经节苷脂的分布（表1）。空肠弯曲杆菌感染主要与GBS-AMAN或纯运动亚型有关，但并非只与这两个亚型有关。

　　AMAN患者常有血清抗GM1a、GM1b、GD1a和GalNAc-GD1a神经节苷脂抗体。MFS患者或MFS-GBS重叠综合征的患者常有抗GD1b、GD3、GT1a和GQ1b神经节苷脂抗体，这与共济失调和眼肌麻痹有关。

　　诊断

　　1.诊断标准

　　GBS的初始诊断性标准出版于1981年，1990年做了修订。尽管该标准原先是为研究目的而设，但仍被广泛的用于临床实践中；该标准由坚决支持诊断的临床特征和怀疑为GBS的临床特征两部分组成（表2）。

　　2.GBS的临床症状和亚型

　　GBS是一种单相病变，病程常在4周之内达到高峰。病情进展期之后为平台期，患者开始康复前，平台期可持续2天-6个月（平均为7天）（图1）。

　　GBS以快速进展的、对称性四肢无力伴反射减退或反射消失为特征。然而GBS的起病、颅神经功能缺损的分布和程度、感觉症状、肌无力、共济失调、疼痛、自主神经功能障碍和病程特征高度各异。

　　临床症状

　　1）许多患者会有感觉缺损，如麻木和/或感觉减退；

　　2）半数患者存在颅神经功能缺损，尤其是双侧面肌无力、吞咽困难或眼外肌运动障碍；

　　3）有较高比例的GBS患者（54%-89%）会出现疼痛，包括痛性感觉异常、背痛、肌肉痛和假性脑膜炎；约1/3的GBS患者这些症状可先于肌无力而出现；

　　4）近25%的患者出现呼吸功能不全需要人工通气；

　　5）自主神经功能异常（主要为心血管系统调控障碍）可见于2/3的患者，但严重程度高度各异；

　　6）约有1/3患者的步行功能轻度受损，但在病程中仍可行走。

　　亚型

　　GBS不同的亚型，其临床表现、电生理和组织病理不同（表1和表2），目前了解最多的两个亚型为AIDP和AMAN。

　　1）AIDP为感觉运动型GBS，常伴有颅神经功能缺损、自主功能障碍和疼痛；电生理检查中以脱髓鞘性多发性神经病为特征。

　　2）AMAN是纯运动型GBS，临床上和电生理检查中表现为轴索多发性神经病但无感觉缺损（约10%的AMAN患者有感觉症状）。AMAN的颅神经功能缺损较AIDP少见，但有自主神经功能障碍和疼痛。

　　3）一些轴索性GBS的患者，感觉和运动纤维均受累及；此亚型称为运动感觉轴索性神经病（AMSAN），可看做是AMAN的重度变异型。

　　4）MFS为GBS的少见亚型，以眼肌麻痹、共济失调和反射消失临床三联征为特征，多数患者可出现复视。通常MFS患者的临床结局良好，但有些患者可发展至四肢无力和呼吸功能不全（称为MFS–GBS重叠综合征）。

　　5）非典型GBS：约8%的GBS患者出现下肢轻瘫，然而GBS患者罕见有确定性的不对性四肢无力；一些GBS患者，尤其是AMAN亚型，腱反射可被完全保留甚至亢进，原因未明。