下丘脑疾病影像大汇总

　　下丘脑是大脑中最重要的部分之一，主要支配「4F」：Fighting（攻击）,Fleeing（躲避）,Feeding（喂养）,Mating（不要问为什么不是F）。——MarvinDunnette（1926~2007，美国著名精神病学教授）。

　　下丘脑解剖

　　下丘脑作为间脑的一部分，课本内容较少，描述也不够多；不过把下面这张图记住，并且能在MRI矢状位上识别，就已足够了。

　　下丘脑病变

　　在下丘脑疾病中，大致可以分为4大类，主要为：1.发育异常；2.肿瘤性疾病（包括原发性中枢神经系统肿瘤及转移瘤）；3.炎性及肉芽肿性疾病；4.周围组织病变侵犯。

　　在发育异常中有：颅咽管瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、脂肪瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、Rathke裂囊肿（RCC）、胶样囊肿

　　在原发性中枢神经系统肿瘤中：下丘脑-视交叉胶质瘤、神经节神经胶质瘤、迷芽瘤、鞍旁脑膜瘤、血管肿瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤。在转移瘤中：转移瘤、淋巴瘤、白血病

　　炎症及肉芽肿性疾病：朗格汉斯细胞组织增生症、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、神经结节病、Wegener肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等

　　周围病变侵犯：蝶鞍上垂体瘤、异位垂体后叶、动脉瘤

　　综上，下丘脑病变病因繁多，而下丘脑区域最常见为：鞍上垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、下丘脑-视交叉胶质瘤；而其它病变是少见的甚至罕见的。

　　如何快速诊断下丘脑相关疾病？

　　2.临床特征表现：

　　性早熟和（或）痴笑发作提示诊断灰结节错构瘤；尿崩症好发于下丘脑生殖细胞瘤及肉芽肿性疾病，而神经胶质瘤很少出现尿崩除非在疾病晚期。

　　需要一提的是，在大多数患者中，症状和体征仅仅提示下丘脑病变，而MRI影像学学特点（解剖位置、信号强度及强化形式）有助于更特异性诊断

　　如错构瘤及骨脂肪瘤好发于灰结节；漏斗柄强化增粗是生殖细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、LCH最常见影像学表现；此外，单独的漏斗柄增厚还可见于少数中枢性尿崩症报道；当下丘脑肿瘤累及视交叉及视神经时，可能指向下丘脑-视交叉神经胶质瘤。

　　当下丘脑病变进展至较大时可能伸展之垂体窝及鞍旁区域，如何鉴别诊断鞍上还是鞍内病变尤为重要。

　　1.肿瘤重心；2.鞍区是否扩大？3.病变位于脑内还是脑外？4.视交叉向上还是向下？

　　3.MRI信号：

　　在所有序列信号流空见于血液快速流动；在T1信号缺失，而T2W信号增加提示血液流动变缓或存在有涡流，提示血管畸形；下丘脑T1WI高信号：异位垂体后叶（EPP）、充满垂体后叶素的神经漏斗柄、出血、富含蛋白病变（RCC、颅咽管瘤）、脂肪（脂肪瘤、皮样囊肿），钙化（颅咽管瘤）、顺磁性物质（转移性黑色素瘤）；而在T1W低信号，T2W高信号无特异性：如神经胶质瘤、转移瘤、脑炎等；与脑近乎等信号病变包括：生殖细胞瘤、部分错构瘤及鞍上脑膜瘤。

　　强化：

　　通常，错构瘤不强化；均匀强化见于生殖细胞瘤；不规则强化见于颅咽管瘤及神经胶质瘤；脑膜强化及多灶性脑实质强化可能提示神经结节病；漏斗柄局灶性均匀强化见于LCH；脑膜瘤可见硬脑膜强化。

　　在鉴别诊断非肿瘤性囊肿疾病，MRI增强尤为重要，肿瘤性囊肿常显示囊壁强化。

　　DWI有助于鉴别诊断蛛网膜囊肿、扩大的CSF腔隙、表皮样囊肿；MRS有助于鉴别诊断下丘脑神经胶质瘤（胆碱增高，NAA降低）；颅咽管瘤（脂峰明显），垂体腺瘤（只显示胆碱峰或无代谢异常）乳酸峰（无氧代谢）及脂峰（细胞坏死）符合恶性肿瘤；下丘脑错构瘤NAA降低，肌醇增高。