复视是神经科常见症状之一,双眼复视患者大多是由于眼外肌运动障碍所致,根据眼外肌运动障碍的性质其病因可分为神经源性、肌源性、机械性等。
Wernicke脑病
Wernicke脑病(WE)是一种由维生素B1缺乏所引起的脑病,1881年由CarWernicke首先描述。急性或亚急性起病,典型者呈现临床「三联征」:眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。
影像学特征:WE具有典型的发病部位,第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位(这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率,也是维生素B1代谢较快的地方)。
MRI上可见对称分布的斑片状长T1、长T2异常信号。FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信号,具有诊断价值。增强病灶可有轻~中度强化。不典型患者影像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。
1.重症肌无力
重症肌无力可模拟几乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜,神经肌肉接头处乙酰胆碱受体阻滞好发于高代谢、易疲劳的眼外肌。重症肌无力可单累及眼肌,也可累及全身。临床症状具有波动性,晨轻暮重。
进一步检查包括疲劳试验、新斯的明试验、重症肌无力抗体、肌电图、纵膈CT等。重症肌无力抗体包括乙酰胆碱受体(AChR)抗体(见于50%的患者)、肌肉特异性肌酸激酶(MuSK)抗体、抗titin抗体、抗RyR抗体等。肌电图低频重复电刺激波幅递减10%以上为阳性。
2.眼眶炎症
特发性眼眶炎症(眼眶炎性假瘤)可累及肌肉、软组织、甚至视神经,潜在致盲性。在某些案例中,只有一块肌肉受累,引起眼眶部肌炎。除外复视,患者常诉疼痛,尤其是眼球活动时;眼球突出,甚至视力丧失。
结节病、类风湿关节炎和血管炎(包括肉芽肿性血管炎、巨细胞动脉炎)可导致眼眶炎症。
特发性眼眶炎症的治疗包括糖皮质激素、非甾体类抗炎药(NSAIDS),极少数患者甚至使用放射疗法。在一个长达10年的回顾性研究中,包含所有药物治疗方式,只有63%的患者得到长期缓解。
3.痛性眼肌麻痹综合征
痛性眼肌麻痹综合征(THS)是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的、特发的、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。
可引起眼肌麻痹,单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特点,动眼神经最容易受累,其次为滑车神经、展神经及三叉神经第一支。
眶上裂可见条状、结节状病灶,海绵窦增大增宽,眶上裂海绵窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强MRI是首选影像检查方法,可见海绵窦区从眶上裂到眶尖的均匀强化信号。