浅谈复视的鉴别诊断

　　复视是神经科常见症状之一，双眼复视患者大多是由于眼外肌运动障碍所致，根据眼外肌运动障碍的性质其病因可分为神经源性、肌源性、机械性等。

　　Wernicke脑病

　　Wernicke脑病（WE）是一种由维生素B1缺乏所引起的脑病，1881年由CarWernicke首先描述。急性或亚急性起病，典型者呈现临床「三联征」：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。

　　影像学特征：WE具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素B1代谢较快的地方）。

　　MRI上可见对称分布的斑片状长T1、长T2异常信号。FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信号，具有诊断价值。增强病灶可有轻~中度强化。不典型患者影像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。

　　1.重症肌无力

　　重症肌无力可模拟几乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜，神经肌肉接头处乙酰胆碱受体阻滞好发于高代谢、易疲劳的眼外肌。重症肌无力可单累及眼肌，也可累及全身。临床症状具有波动性，晨轻暮重。

　　进一步检查包括疲劳试验、新斯的明试验、重症肌无力抗体、肌电图、纵膈CT等。重症肌无力抗体包括乙酰胆碱受体（AChR）抗体（见于50%的患者）、肌肉特异性肌酸激酶（MuSK）抗体、抗titin抗体、抗RyR抗体等。肌电图低频重复电刺激波幅递减10%以上为阳性。

　　2.眼眶炎症

　　特发性眼眶炎症（眼眶炎性假瘤）可累及肌肉、软组织、甚至视神经，潜在致盲性。在某些案例中，只有一块肌肉受累，引起眼眶部肌炎。除外复视，患者常诉疼痛，尤其是眼球活动时；眼球突出，甚至视力丧失。

　　结节病、类风湿关节炎和血管炎（包括肉芽肿性血管炎、巨细胞动脉炎）可导致眼眶炎症。

　　特发性眼眶炎症的治疗包括糖皮质激素、非甾体类抗炎药（NSAIDS），极少数患者甚至使用放射疗法。在一个长达10年的回顾性研究中，包含所有药物治疗方式，只有63%的患者得到长期缓解。

　　色箭头）；C，眼球突出患者，可见右侧眼肌弥漫性炎症，尤其是外直肌（黄色箭头），ACE水平升高，病灶扩展至眼眶外的翼腭窝（D，绿色箭头），提示结节病

　　3.痛性眼肌麻痹综合征

　　痛性眼肌麻痹综合征（THS）是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的、特发的、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。

　　可引起眼肌麻痹，单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特点，动眼神经最容易受累，其次为滑车神经、展神经及三叉神经第一支。

　　眶上裂可见条状、结节状病灶，海绵窦增大增宽，眶上裂海绵窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强MRI是首选影像检查方法，可见海绵窦区从眶上裂到眶尖的均匀强化信号。

　　4.Miller-Fisher综合征

　　Miller-Fisher综合征为吉兰巴雷综合症的特殊亚型，主要表现为三大主征，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史，急性起病，脑脊液蛋白升高。

　　周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索同时受损。血清中神经节苷脂GQ1b抗体阳性，没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。

　　5.Bickerstaff脑干脑炎

　　临床少见的炎性脱髓鞘疾病，多数患者有前驱感染病史，表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和（或）锥体束征，亦有CSF蛋白-细胞分离现象，血清中存在特异性抗体GQ1b抗体。

　　头颅MRI表现为脑干长T1长T2异常信号，但无特异性表现。治疗方案基本按照GBS。

　　2001年，Odaka等首次提出抗GQ1b抗体综合征，包括Miller-Fisher综合征、Bickerstaff脑干脑炎、伴眼外肌麻痹的GBS、急性眼肌麻痹。抗GQ1b抗体综合征的提出有助于理解这些疾病的病因及病理生理机制，有利于治疗方案的制定。

　　6.多发性硬化

　　多发性硬化是中枢神经系统常见的脱髓鞘病变，脑干内病灶可表现为脑神经受累症状，动眼、滑车及展神经麻痹则出现眼球运动障碍。

　　以20~40岁女性多见，以反复发作和缓解交替为特点，MRI能敏感显示脱髓鞘斑块，呈稍长T1、稍长T2信号，急性期可有强化。脑干病灶多位于中脑大脑脚、四脑室底部及中脑导水管周围。