中毒性脑病容易累及基底核团和大脑白质,因此在MRI上出现对称的白质和基底节区病变。
反过来说,隶属于同一类病变的各种疾病,也有其特殊之处与其他疾病分别开来。
脱髓鞘脑病可以有典型的病变多发且垂直于侧脑室的多发性硬化,也有表现为同心圆样的Balo病,以占位为突出表现的脱髓鞘假瘤。
中毒性脑病里,甲醇中毒可以出现外囊对称病灶合并严重酸中毒,海洛因脑病选择性累及内囊后肢,肝性脑病可以出现双侧基底节对称性T1短信号,还可出现双侧岛叶异常信号。
线粒体肌病、糖原沉积病和脂质沉积病都有运动不耐受的表现,糖原沉积病患者难以进行短跑、跳远等需要短时间大量耗能的运动,脂质沉积症的无力症状在长时间耐久运动中更为明显,线粒体肌病则对任何运动都表现出不能耐受。
在临床诊疗过程中,我们要做的,就是不断的整合疾病的共性和个性,以期最大限度的还原疾病真貌,治病救人。
举例来说,遇到一个青年发病的肌张力障碍的患者,我们很快就能够将病灶定位于锥体外系,因为锥体外系疾病的共性就是肌张力障碍,包括舞蹈样症状和帕金森样症状。
但是随即而来的问题就是,Midnights九大类疾病都有相应的锥体外系病变与之对应,那我们又该如何着手?
首先,病史中的起病情况、病程长短能够为我们提供初步线索,急性起病的,优先考虑急性中毒、代谢紊乱、感染、血管病变可能,如果患者有双侧基底节的对称病灶,我们优先考虑中毒性疾病,再往下追寻,有典型起病-假愈-加重病程患者,往往对应的是CO中毒,食用甘蔗后立即起病者,要警惕霉变甘蔗中毒。
如果患者有发作-完全缓解病史,且有生气、哭泣、吃面条时加重表现,一定要警惕Moyamoya病,血管检查必不可少。
而如果患者出现前驱感染、发热,影像学发现不完全对称的基底节病灶时,要考虑是否存在病毒感染的可能,乙脑、腮腺炎病毒易于累及以上部位。
如果患者为隐匿、慢性起病,有加重趋势,我们要针对的往往是遗传代谢、慢性中毒、内分泌及肿瘤性病变。
更详细的来说,锰中毒患者往往有电焊、蓄电池制造史,双侧基底节可出现T1短信号,提示为顺磁性物质沉积,汞中毒可以出现明显姿势性震顫、指甲的Mee氏线。
内分泌性病变中,甲旁减和假性甲旁减的患者,都有特异性基底节“星火”样钙化,伴随血钙降低、血磷升高,伴或不伴PTH降低。
遗传病变中,对小剂量美多芭有戏剧性疗效的,要考虑DRD;
合并CK升高、脂蛋白下降、周围神经病变的患者,首要要完善外周血涂片,明确棘红细胞增多症的可能;
有明显遗传早现病史者,首发症状为小脑性共济失调者,要考虑SCA可能,如有早期侧脑室扩大、尾状核萎缩患者,要考虑亨廷頓病可能;
有基底节“虎眼”征患者,很大可能是Hallervorden-Spatz病。
单单一个锥体外系病变,里面就有如此乾坤,而锥体外系病变堪堪只是神经科疾病中的冰山一角。
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