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单手无力伴萎缩

2017-03-14 来源:神经时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:运动神经元病目前主要以对症、支持治疗为主,目前唯一经循证医学证据支持可能对疾病有益的药物即利鲁唑,但其仅能延长病程近10%,对患者的肌力及其他临床症状无任何改善。

  运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存、表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,而感觉和括约肌功能一般不受累。

  其发病率约为每年1-3/10万,患病率为4-8/10万。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

  根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:1.肌萎缩侧索硬化症(ALS);2.进行性肌肉萎缩(PMA);3.进行性延髓麻痹(PBP);4.原发性侧索硬化(PLS)。

  主要诊断依据:

  1.病情进行性发展:通过病史、体检或电生理检查,证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展,或从一个区域发展到其他区域;2.临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据;3.临床体检证实有上运动神经元受累的证据;4.排除其他疾病。

  治疗:

  运动神经元病目前主要以对症、支持治疗为主,目前唯一经循证医学证据支持可能对疾病有益的药物即利鲁唑,但其仅能延长病程近10%,对患者的肌力及其他临床症状无任何改善。

  迄今为止尚无任何治疗能改变此病的转归,尽管此病是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。

  治疗中应根据病情需要,综合进行营养管理、呼吸支持和心理治疗等。本病预后差,多数患者于出现症状后3-5年内死亡。

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