Sturge-Weber综合征(SWS)又称脑三叉神经血管瘤病,是一种头面部血管畸形的发育性疾病。特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤。主要累及神经系统、皮肤和眼部,常见癫痫发作、偏瘫、红葡萄酒色扁平血管痣、青光眼、视力减退等。
深部髓质静脉增大被认为可能发展为各种原因相关的静脉畸形,包括Sturge-Weber综合征。这些深静脉可在SWS软脑膜静脉畸形所致皮层浅静脉堵塞后,提供侧枝循环到深静脉系统,磁敏感成像(SWI)对检测这种深静脉十分敏感。然而,新生儿表现出的深部髓质静脉增大并未在SWS综合征中被报道。
来自美国威尔明顿市韦恩州立大学的Pilli教授近来在Neurology杂志中报道了2名SWS儿童,均在早期临床病程中出现深部髓质静脉的增大。
这些儿童是在参加一项旨在评估SWS患者认知功能(IQ)的试验中被发现的,该试验共有15名SWS儿童(平均年龄为3.5岁),接受了纵向的多模式神经影像检测,包括3T核磁的SWI与T1增强,以及检测糖代谢的PET-CT。
讨论
在正常人群,来自大脑皮层与皮层下白质的静脉血通过浅静脉引流,而来自深部白质及回执的静脉血由深静脉系统引流。这两套系统由穿髓血管吻合支相连,但其功能根据不同的生理情况而有很大变化。早期表浅静脉闭塞可导致静脉血流从皮质向深静脉系统分流。
本研究数据显示SWS患者的深静脉的重塑并非在胎儿期完成的,而出现在早期临床进程中。SWS中额叶深静脉侧枝的临床关联尚需进一步明确。这两例患儿侧存在新发的髓质静脉,而出现的额叶区域去显示临床代谢相对保留,这提示其可能为保护作用。但尚需大样本数据与长期随访观察来证实。
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