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神经科临床思维养成:复发性脱髓鞘病因之谜

2017-03-02 来源:首都医科大学宣武医院神经内科  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:炎症性病因需考虑多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、Beh?et病、干燥综合征、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。MS可累及脑干,但通常不像本例患者有融合性病灶。

  近期,Neurology杂志发表了一篇由加拿大学者Lincoln报道的病例,患者表现为反复发作性急性脱髓鞘病变,诊断却不像普通的多发性硬化那样简单。欲知病因详情,请看具体报道。

  第一部分病史查体

  思考1.患者的鉴别诊断考虑哪些?

  2.考虑何种治疗?

  第二部分鉴别诊断

  炎症性病因需考虑多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、Beh?et病、干燥综合征、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。MS可累及脑干,但通常不像本例患者有融合性病灶。无病史或口腔/生殖器溃疡支持Beh?et病,无病史支持干燥综合征。脑干脑炎可能出现类似表现,但无发热和其他全身症状。

  腰穿显示脑脊液细胞数增多,蛋白质升高,糖正常。脑脊液细胞学检查显示非特异性淋巴细胞和单核细胞增多。自身免疫性疾病的炎症和免疫指标阴性。

  给予一个疗程高剂量静脉甲强龙联合血浆置换治疗后症状逐渐改善。后改为口服强的松治疗5个月后,患者几乎完全恢复正常,头颅MRI复查正常。

  思考1.此时考虑患者的鉴别诊断有哪些?

  2.此时是否需要治疗?

  第三部分诊断治疗

  急性多灶性脱髓鞘病灶的复发提示多相性ADEM,这是一种自限性、短暂性、多相性脱髓鞘性疾病,并不会导致终身性慢性脱髓鞘病变。该病需要与MS进行鉴别,前者每次发作均可完全缓解,脑脊液检查无寡克隆区带。

  在此时,患者的诊断更新为MS,因为ADEM不会出现无症状性脱髓鞘病灶,故开始给予疾病修饰治疗,1年内无复发。

  小结ADEM&MS

  ADEM是一种急性单时相疾病,通常在感染或免疫接种之后发生。表现为多灶性CNS脱髓鞘病灶、脑炎以及CSF淋巴细胞增多、蛋白质升高,但无寡克隆区带。而MS一般表现为多次发作的、症状性或无症状性、脑室周围的脱髓鞘病灶,很少出现脑炎。脑脊液细胞数一般正常或出现轻度淋巴细胞增高,可出现寡克隆区带。

  MS病灶的边缘一般会比ADEM病灶边缘更明显。在治疗方面,ADEM一般不会使用MS的疾病修饰治疗药物,因其一般为单相病程,并且很少复发。

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