假性甲状旁腺功能减退症应该如何预防 治疗前的注意事项

　　一、预防因系遗传性疾病，尚无有效预防本病发生的办法，但对确诊患者应给予积极治疗，主要是预防并发症。

　　对于甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤，如腺体大部或全部被切除而发生永久性甲状旁腺功能减退症的，强调的是医生的技术水平及责任心。

　　二、护理

　　1.严重低血钙的护理

　　强调多人协作，患者出现抽搐时，应立即予以平卧，头偏向一侧，迅速用开口器或舌钳以防止舌咬伤和舌后坠，并及时吸痰，吸氧，保持呼吸道通畅，建立静脉通道。心电监护，每15min巡视1次，并嘱家属陪伴，密切监测患者心率、血压、神志、精神状态的改变，及时准确记录24h出入量，及时正确采集送检血标本，根椐病情需要调节输液速度，确保静脉输液通畅无液体外渗，各种操作动作要轻，避免各种不良刺激引起患者情绪激动，注意保暖。轻度低血钙：遵医嘱静推10%葡萄糖酸钙10ml，注意推注速度缓慢，以防止发生心脏抑制，药物迅速进入中枢起到缓解四肢抽搐，根据情况可每4～6h重复1次，中重度低血钙患者给予10%葡萄糖酸钙20ml静脉注射，可同时肌肉或静脉注射地西泮5～10mg。经上述处理绝大多数患者手足抽搐能有效控制，对于难以控制或短期内抽搐发作频繁者可以给予10%葡萄糖酸钙10～20ml缓慢静脉滴注，控制急性症状和预防反复效果良好，且安全，不会对心脏产生明显抑制，另外，伴有镁降低者可给予25%硫酸镁10～20ml静脉滴注，能增加PTH对靶器官的敏感性，改善低血钙症状。

　　2.非急性发作期护理

　　告知患者及家属此病是遗传基因缺陷病，且无特效治疗，应早发现，早治疗，防止出现不可逆病理损害和病程进展，终生补充钙和维生素D是防止急性发作和阻止病情进一步发展的有效方法。治疗期间必须注意：

　　(1)防止维生素D不足，低钙血症，不能防止急性发作或阻止病情的进展；

　　(2)防止维生素中毒引起的高钙血症和泌尿系结石；

　　(3)血钙控制在正常底限为宜，即可防止维生素D不足和低血钙；

　　(4)开始治疗的前3个月内，复查血钙、血磷1次/周，此后每3～6个月复查1次，并根据钙磷的水平随时调整剂量，饮食上少食高磷食品，如：奶类、肉、豆制品，多食用富含高钙低磷的食物。

　　3.加强记忆训练

　　防止记忆功能进一步衰退，护理人员应有意识地训练患者的记忆，每日记忆训练应由简单到复杂，循序渐进，如：反复训练患者对病区环境，周围人员，物品放置位置，生活设施定位及近期发生的事件进行记忆。也可以应用扑克牌训练患者，从小到大的顺序进行排列或提供简单的图片，让患者对颜色物品进行分类，从而训练患者的分析、判断、推理和计算能力，让患者干些力所能及的简单操作，如：洗碗、扫地、通过日常训练在患者大脑中建立新的条件反射，以逐步做到生活自理，鼓励患者学习新鲜事物，培养多种兴趣爱好以活动脑细胞，防止大脑功能衰退。总之，应制订个体化的护理对策并加以落实从而帮助患者尽快康复。

　　4.心理护理

　　本病发作时，形势凶险，有死亡的危险。患者及家属有明显的恐惧和焦虑，情绪高度紧张，对此医护人员应主动与患者接触，向家属解释此病的特点，让患者知道护士不会歧视，嘲笑他，尊重其隐私权，避免患者受刺激，以防诱发抽搐而加重病情。向患者及家属讲解疾病的相关知识使其了解此病并不可怕，通过用药，积极配合治疗和护理，病情可以控制，同时生活质量提高。

　　5.出院指导与随访

　　向患者及家属讲解假性甲状旁腺能减退的疾病相关知识，使其了解定期门诊随访，坚持到正规医院复诊的重要性。应定期抽取血钙，防低血钙引起抽搐，以免加重智力障碍，向患者及家属发放保健小册子，接受规范治疗和护理，鼓励患者树立战胜疾病的信心。终生服用钙制剂。

　　(一)治疗

　　PHP的治疗与其他原因的甲旁减治疗相同，主要是维持正常的血钙水平。低钙血症一般较容易纠正，所需钙剂和维生素D剂量相对较小，甚至有的病人单纯补充钙剂即可维持正常血钙水平。有1，25(OH)2D3合成障碍的患者需要加用活性维生素D，如1αOHD3或1，25(OH)2D3。对有其他激素抵抗所引起的异常，如甲状腺功能减退、性腺功能减退等应给予相应的激素替代治疗。

　　在甲状腺及甲状旁腺手术时，避免甲状旁腺损伤或切除过多。

　　治疗可分以下两方面考虑：

　　(一)搐搦发作期处理即刻静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml每日酌情1～3次不等，必要时辅以镇静剂如苯巴比妥钠或苯妥英钠肌注。如属术后暂时性甲状旁腺功能减退症。则在数日至1～2周内，腺体功能可望恢复，故仅需补充钙盐，不宜过早使用维生素D(作用可达数月至1年)，以免干扰血钙浓度，影响诊断，如1月后血钙仍低，不断发生搐搦，应考虑为永久性甲状旁腺功能减退症，则需补充维生素D，提高血钙，防止搐搦发作。

　　(二)间歇期处理目的在于维持血钙在正常浓度，降低血磷，防止搐搦及异位钙化。

　　1.宜进高钙、低磷饮食，不宜多进乳品、蛋黄及菜花等食品。

　　2.口服维生素D2(骨化醇)或D3，促进钙自肠道吸收，每日5万～20万单位。由于患者缺乏内源PTH以及血磷增高，肾小管1a-羟化酶相对活性减弱，故如D2或D3效果不佳，可给予1，25-(OH)2D3，初剂为0.5μg，以后每1～2天增加0.25μg直至生效，每日剂量可至2.0μg。1a(OH)D3每日剂量约为2.0～4.0μg。

　　3.如维生素D效果不理想，可试用双氢速固醇(AT-10)或活性维生素D、1a(OH)D3。(AT-10)每日0.5～3.0ml(每毫升含1.25mg)，其作用介乎甲状旁腺素和维生素D之间，疗效开始较维生素D快，促进磷排泄作用不及维生素D。维生素D、AT-10及1，25-(OH)2D3过量均可引起血钙过高症，久后伤及肾脏，并可因钙、磷浓度增高，发生异位钙化，故宜在用药期间观察尿钙及血钙变化，调整药量，维持血钙在9～10mg/dl左右。

　　4.钙盐可口服葡萄糖酸钠，每日6～12g或乳酸钙，每日4～8g，常和维生素D等药物同时使用。

　　5.氯噻酮每日50mg和低盐饮食维持血钙正常。其作用主要是减少尿钙排泄。

　　6.镁剂少数患者，经上述处理后，血钙虽已提高至正常，但仍有搐搦症则应疑及可能伴有血镁过低症，应使用镁剂，如硫酸镁50%10～20ml加入500～1000ml5%葡萄糖盐水中静脉滴注，或用50%溶液肌肉注射、剂量视血镁过低程度而定，治程中须随访血镁以免过量。

　　(二)预后

　　本病如及时诊断及治疗，一般预后较好。