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认识皮肌炎临床表现

2018-07-28 来源:六安风湿   标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,消化道平滑肌受累很少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。

通常隐袭起病,极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。

1、肌肉表现

本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,消化道平滑肌受累很少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。

2、皮疹

55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。皮肌炎有各种各样皮肤表现。

(1)Gottron斑丘疹或Gottron征。有诊断特异性,常见于掌指关节、近端指间关节、肘等关节伸面及膝踝内侧易受摩擦的部位,表现伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩,色素减退。

(2)向阳性紫红斑,为特异性皮损,表现眶周水肿伴暗紫红皮疹,水肿严重时,双睑遮眼,无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布),久后局部皮肤萎缩,cap扩张,色素沉着或减退。

(3)“技工手”样变:因与手工劳动者的手部改变类似,故名“技工手”。双手外侧掌面皮肤角化、裂纹,皮肤粗超脱屑,常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张。

3、肺部表现

多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排困难,易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎,表现为发热、气短、剧咳,快速进展的呼吸困难,严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化,表现为进行性呼吸困难,因起病隐袭,其症状易被肌肉受累的症状所掩盖;还有许多患者无肺部受累的症状,只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。听诊可闻双肺底捻发音。X线检查,早期呈毛玻璃状,晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍,弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压,严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。

4、心脏表现

心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。

5、肾脏受累很少见。

无肌病的皮肌炎,有皮肤表现,皮肤活检呈典型的皮肌炎改变,但无皮肌炎的酶学改变和临床症状。有人估计它占所有皮肌炎的10%,随时间推移,其中一部分患者可获部分或全部缓解,一部分出现肌肉受累和肌无力的表现,还有一部分患者出现肿瘤。

 

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