名词解释：狼疮性脂膜炎

　　狼疮性脂膜炎（LEP）是一种少见的累及皮下脂肪组织的皮肤型红斑狼疮。该病好发于中青年女性，病变多见于面部及上肢，典型表现为皮下软结节、浸润性红斑、毛囊堵塞、色素沉着、毛细血管扩张和皮肤萎缩等，严重者可出现皮肤溃疡。

　　LEP 皮损的组织病理具有特异性诊断价值， 其中最重要的表现包括淋巴细胞滤泡样浸润（可含生发中心）、小叶性脂膜炎、脂肪玻璃样坏死、黏蛋白沉积、钙化和基底膜变性。直接免疫荧光表现为基底膜和皮肤血管IgM、C3沉积，可作为病理诊断的重要补充依据。LEP 的组织病理诊断应注意与其它脂膜炎表现相鉴别，尤其是皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，必要时可做免疫荧光及基因重排以明确诊断。实验室检查方面，部分LEP患者ANA阳性，其滴度大多小于1:80，ANA阳性患者发展为SLE的机率可能高于阴性患者。

　　据报道，仅2%-4.5%的SLE患者病程中出现LEP，但多数发生于SLE低活动度或者激素、免疫抑制剂加量时，目前认为LEP可能是轻型SLE的标志。抗疟药是治疗LEP的一线用药，多数患者预后良好，但也可能复发。对于皮损严重或合并SLE患者，需联合应用糖皮质激素治疗。其它二线治疗药物包括沙利度胺、环磷酰胺、丙种球蛋白和CD20单抗。