交叉学科：视神经脊髓炎谱系疾病

　　视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，最早于1894年由Devic提出。传统认为NMO病变仅局限于视神经和脊髓，直至2004年梅奥医学中心Lennon首次发现了NMO特异性的水通道蛋白４抗体（AQP4-IgG）后，进一步的深入研究扩展了NMO的临床特征及其相关疾病。2007年Wingerchuk等把相关疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。

　　2015年国际NMO诊断小组制定了新的NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD范畴中，并将该病分为AQP4-IgG阳性组和阴性组。

　　NMOSD的患病率约为（1-5）/（10万人·年），在非白种人群中更易感，女男患病比例高达（9-11）:1，首次发病以青壮年居多，中位年龄为39岁。NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象，为一种高复发、高致残性疾病。

　　NMOSD有6组核心临床症候，其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性。该病患者的血清及脑脊液中除AQP4-IgG外，常可检出ANA、抗SSA/SSB抗体、抗甲状腺抗体等。NMOSD的诊断需鉴别MS等其他炎性脱髓鞘病、系统性疾病、血管性疾病、感染性疾病等。

　　NMOSD的治疗分为急性期治疗、序贯治疗、对症治疗和康复治疗。其中，急性期治疗主要包括糖皮质激素、血浆置换、IVIG等，序贯治疗主要含硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等免疫抑制剂及利妥昔单抗等。