《上运动神经元瘫痪的一般处理原则》

　　一． 简介

　　痉挛性瘫痪的儿童中最常见的是脑瘫。然而，它可能伴发于脑膜炎、脑炎、创伤性脑损伤和窒息（如：溺水），还有一些先天性畸形或发育、代谢性疾病所致的脑损伤。大多数的脑病变是静止性的，也就是说不会再发展；但还有罕见的进行性发展的的脑病形式，这种情况的肢体畸形也会随着脑病变的进展而不断加重。骨科所处理的是由静止性脑变所引起的肢体畸形，这种畸形会随着儿童的生长发育和肌力不平衡等情况而有进展和变化。本章只讨论静态脑病的处理原则。

　　二． 需要处理的问题

　　1.痉挛状态

　　痉挛状态是由疾病或外伤导致脑损伤的运动系统损害最重要的表现之一。它是一种速度依赖性过度活动的牵张反射。如果不治疗，痉挛性瘫痪的肌肉可能发生肌静止性的挛缩。这是因为缺乏拉伸的刺激，这种拉伸刺激是使肌肉生长与骨骼的生长保持一致的原动力，而拮抗肌没有足够的力量与痉挛肌的牵拉力量对抗就会形成挛缩。痉挛要与强直进行鉴别。

　　有效的口服药物要求充分减少痉挛状态而没有不可接受的副作用，目前基本上达不到这种要求。目前手术是控制痉挛较有效的方法。

　　2.肌力不平衡

　　一组肌肉的轻度瘫痪或一组拮抗肌的痉挛（即使没有肌肉瘫痪）可以导致肌力失衡，这种肌力失衡反过来，就可能产生关节畸形。

　　3.运动失调

　　在脑瘫患儿中可以见到各种不同程度的运动失调。如果有相关的肌张力障碍,手足徐动症、震颤或共济失调那么运动失调会更加明显。

　　4.不自主运动

　　不自主运动如手足徐动症或张力性运动合并有痉挛问题的情况，使得手术干预的效果难以预测。

　　5.选择性控制的丧失

　　正常人可以随时只收缩一块肌肉，脑瘫的孩子就不可能做到，并且有可能不得不依赖于一群肌肉的活动来达到想要产生的运动。这一现象的很好的例子就是胫骨前肌，当孩子坐在沙发上，腿悬于沙发边缘时，正常的孩子可以随意的主动背曲踝关节。脑瘫的孩子经常不能做到这些，他们需要屈曲大腿来对抗阻力才能活动胫骨前肌。这也是为什么脑性瘫痪的孩子比小儿麻痹后遗症的孩子治疗困难的原因之一。

　　6.拮抗肌肉的同步收缩

　　在正常人当一组肌肉收缩时，拮抗肌肉有相互抑制来协助关节的活动。在脑瘫患儿两组相反的肌肉会同时发生收缩。这种的例子在膝关节，当股直肌和腘绳肌同时收缩时，会导致膝僵硬性步态。

　　7.畸形

　　痉挛状态和肌肉不平衡会导致关节畸形，进一步危害四肢的功能。虽然畸形最初只是由于肌肉挛缩，经过一定时期后，就会出现适应性的骨性变化。

　　8.关节脱位

　　尤其是髋关节，由于合并有痉挛，肌力不平衡和畸形的结果容易出现髋关节脱位的并发症。较少见的情况，麻痹性肩关节脱位或桡骨头脱位也有可能发生。当所有这些问题都涉及到下肢时，结果就会导致行走困难，而涉及上肢时，将导致日常生活的活动出现困难。

　　这些所有的问题在上运动神经元损伤病变的病变中都能见到，痉挛状态，肌肉不平衡，畸形和共同收缩的作用以及髋关节脱位可能通过矫形手术干预而有所改变。不自主运动通过药物或神经外科手术干预可能会有改善。但是，运动共济失调和选择性控制缺失还没有治疗手段。

　　三． 治疗的长期目标

　　治疗的长期目标是①最大限度实现患儿的独立生活能力，以最小的依赖程度来改善功能；或者是②对于那些需要完全依赖照顾的孩子有助于生活的护理。实现这两种情况之一。

　　评价孩子后，治疗的目标必须明确。必须要确定选择哪一种治疗结果，在适当的时候，该患儿能够独立地在社会上生活。如果不可能达到生活自理，要设法充分地改善其功能，尽量减少患儿对护理人员的依赖程度。在某些情况下可能预测没有功能改善。如果有可能使需要完全依赖照顾患儿的日常护理变得更加容易，那么对这些患儿为达到这一目的的任何治疗考虑都是认为合理的。

　　为了实现这些长期的目标，矫形手术指征如下：

　　改善功能

　　上肢的功能应满足日常生活的活动，而下肢应能行走。理想的手术应该改善这些功能。然而，需要强调的是在许多数情况下要公完全改善脑瘫患儿功能是无法实现的，无论采用什么方法，要记住，脑瘫的孩子手术后还是脑瘫，我们只能改善脑瘫孩子的功能，而不能达到完全正常。

　　改善外观

　　即使功能得不到改善，矫正畸形还有一个另外的确切作用，就是只对改善外观有明显的好处，对残疾儿童的外形不予关注是不公平的。身体形象是重要的，纠正畸形对于改善孩子的自尊心可能大有帮助。

　　改善个人卫生

　　纠正严重的髋内收畸形将促进改善会阴部的卫生。对严重的手指屈曲畸形或拇指内收畸形进行松解会减轻手掌皮肤的浸渍和减少皮肤感染。即使不能改善功能，这类手术也有明确的指征。

　　预防或治疗并发症

　　脑瘫患儿预防并发症的最主要的一个例子就是预防髋关节脱位。手术作为一个预防髋关节脱位的措施不仅仅是合理的而且是非常重要的，因为脱位的髋关节会出现疼痛，反过来，疼痛又会使痉挛变得更加严重。一旦发生脱位也有进行补救手术的指征。

　　四．治疗的短期目标

　　减轻痉挛

　　恢复肌力平衡

　    减少不自主运动

　　克服拮抗肌的同步收缩作用

　    纠正畸形

　　防止或减少关节脱位

　　五．治疗方式选择

　　1.减轻痉挛

　　物理治疗

　　减轻痉挛的重要的方法之一就是对痉挛肌肉进行缓慢的反复的被动肌肉牵伸和保持正常的肢体位置。对痉挛肌肉进行反复的牵伸产生一种刺激，这种刺激能使肌肉获得与骨生长一致的生长。因此，物理治疗需要规律的坚持直到骨骼成熟。

　　抑制性石膏

　　短时间内的石膏固定可以暂时性地减轻痉挛，这种情况对于控制小腿三头肌的痉挛特别有用。

　　矫形器

　　夹板固定与管形石膏固定有类似的效果,可能也能用于使用抑制性石膏的情况。如果抑制性石膏有效果，而长期使用则会有问题时可使用矫形器。一般来说,支具在下肢局限用于踝和足，在上肢局限用于腕和手部。

　　神经肌肉阻滞

　　减轻痉挛的一种方法是通过局部的暂时性的去神经来削弱活动过度的肌肉。通过注射药物来达到这种效果，药物可以打到支配痉挛肌的神经分布的周围区域或直接注到肌腹运动点的周围这两种方法来实现。（肌肉的运动点就是电刺激产生最大反应的部位）围神经的注入通常需要借助一个电刺激器来完成, 电刺激器可以产生一个低电压电流，通过导针使该电流沿着神经表面的标志通过神经。肌肉对电刺激的反应是出现明显的肌肉收缩，这就表明针尖已经触到神经，然后就将药物注射到这个部位。第二种方法不需要电刺激器，因为只要将药物注射到肌腹。理想的注射位置应该在肌肉的运动点上，肌肉运动点就是给予最大电流刺激时能产生最强肌肉收缩的那个刺激点。上肢和下肢的肌肉运动点已经由生理学家标注在图谱上，可以根据这些图谱来选择注射的部位。

　　石炭酸，40%酒精和肉毒杆菌毒素 A 已被用于这一目的。在这些药物中，石炭酸现在已经很少使用，由于在注射部位会引起组织损伤。注射酒精和肉毒杆菌毒素 A 到肌肉的运动点，这两者减轻痉挛的效果相类似，其效果可以持续 6 到 9个月。

　　这种方法对于幼儿特别有效，并且可以延缓对于手术的需要。肉毒杆菌毒素A 非常昂贵，由于这个原因，对于还不太富裕的社会酒精可能是首选。然而，酒精注射很痛，在注射时需要用短效麻醉。

　　巴氯芬泵鞘内注射

　　用一个植入泵进行脊神经的鞘内注射巴氯芬对于控制痉挛是有效的。这克服了口服给药的副作用问题，鞘内给药用很小的剂量就能控制痉挛。与泵有关的费用（昂贵）和技术问题是限制这项技术的主要原因。

　　选择性脊神经后根切断术

　　选择性分离脊神经后根，这是痉挛肌肉冲动传入的神经，切断它显示能减轻痉挛。这个方法需要行腰椎椎板切除，有可能增加脊柱畸形和脊椎前移的易感性。

　　周围神经切除术

　　分布于痉挛肌肉的躯体神经分支的切断在过去做得比较多，现在已经淘汰。但是对支配痉挛肌肉的某些神经分支的切断可能仍然被考虑是减轻痉挛的一种手段。

　　针对痉挛性肌- - 腱单位的手术

　　肌-腱单位手术被广泛运用于治疗肌肉痉挛。有两种方法使目标肌肉的肌力减弱，肌腱延长术或肌肉起点处肌纤维松解术使松解肌向远端滑行。通过延长肌腱或通过松解肌纤维的近端起点和允许它们向远侧滑动来削弱肌肉力量。这两种手术的效果都是恢复肌纤维的静息长度，从而使肌肉力量减弱。

　　2.恢复肌力平衡

　　加强较弱肌群的力量

　　从理论上来讲，物理治疗能有助于增加薄弱肌肉的力量；在现实中，有些孩子不可能做到而有些则几乎没用。另一个选择是将痉挛肌中一部分作肌腱转位到肌力弱的一侧。然而肌腱转移对于下运动神经元瘫痪病人的结果通常都能够预测，但对于上运动神经元瘫痪的病人则很难进行预测。这是由于缺乏选择性控制能力，转位肌肉的再训练非常困难，所以转位的肌肉可能根本没有功能。这种肌腱转位手术偶尔导致过度矫正，这是由于转位的肌肉可以活动过度，产生拮抗肌的新的肌力不平衡。

　　减弱痉挛的、强壮肌群的力量

　　这是目前手术的主要方法，目的是恢复痉挛状态下的肌力平衡。是否应该完全做肌腱切断手术完全去功能还是选择肌腱延长或肌肉滑移手术只减弱肌肉力量，需要根据肌力不平衡的程度，综合考虑后才能对此做出决定。减弱肌群力量太多会导致新的肌力不平衡而出现畸形的反转，这种风险总是存在的。例如，为纠正痉挛性马蹄足而使跟腱过度延长会导致踝关节过度背屈和出现蹲伏步态。

　　3.减少不自主运动

　　药物或神经手术可能有助于减少不自主运动。但很少可以完全摆脱不自主的运动。

　　4.克服拮抗肌肉同步收缩的作用

　　如果证实有拮抗痉挛肌肉的同步收缩，将同步收缩的肌肉转移到同一侧可能会有帮助。

　　5.纠正畸形

　　有些轻度畸形的病例，一旦进行挛缩肌腱的松解畸形会自行改善。而更多是畸形长期存在的病例，可能需要进行截骨或短缩截骨才能纠正畸形。

　　6.防止或治疗关节脱位

　　预防和治疗痉挛性髋关节脱位的方法将另行专门讲解。

　　六．手术时机的选择

　　对于有行走能力，需要手术去改善步态异常的儿童，5-10 岁时是手术的高峰时间。最重要的概念之一是这些儿童适当的手术治疗时机应达到下列条件，否则手术应当推迟直到达到下述标准为止：

　　1． 步态异常防碍其功能。

　　2． 非手术治疗将不再能控制步态异常的进步。

　　3． 患儿的重要功能改善连续 6 个月没有进步（即，孩子的功能已经趋于稳定）。

　　七．手术前计划

　　脑瘫患儿一般有复杂的步态模式，常常累及多个平面的异常，他们包括一侧或二侧下肢。重要的是要认识下肢不同平面之间的相互关系，一个平面出现的异常通常会影响功能的实现并且会影响到其它平面的功能。没有意识到这种相互关系的典型错误就是，一个孩子有明显的马蹄足畸形，同时没有认识到他还有腘绳肌紧张，结果孤立的做了跟腱延长术，最后结果是出现明显的蹲伏步态。评价应包括静态和动态两者的参数。前人已经论证了脑瘫患儿的静态和动态测量的相关性较差。

　　步态分析是重要的术前评估手段，特别是三维计算机运动分析，能够同时提供多个关节在动态时的关节动态偏差的客观资料，这常常影响到手术决策的制定。

　　手术计划是基于功能步态受限情况和结合个人的骨与软组织畸形的相互关系来进行制定的。在下肢任何平面的挛缩和/或偏差会影响下肢任何平面的生物力学的排列，以及其它平面的功能。一次性手术解决多个平面的下肢手术(SEMLS)问题应该列为首选。这样要解决多个不同平面的问题，有一处考虑不周都将导致治疗效果不满意。

　　八． 治疗选择的原则

　　考虑到有矫正过度的风险和对手术效果的不可预测性，开始治疗的明智选择是尽量选用侵入性小的方法。

　　最好是选择一种过度矫正风险较低和报道并发症较少的治疗方法。

　　对肌力不平衡的矫正不足比过度矫正更安全。

　　对于选择方案左右为难时，请查阅文献；如果查阅文献后仍难以决定时则选择等待。