臭名昭著的脊索瘤

　　脊索瘤，常被冠以臭名昭著的肿瘤 "notorious tumor"。因为它最常见于骶骨，处理起来又非常困难：当做部分切除时，必须确保严密的无瘤操作和安全界限，否则将会导致广泛的种植性复发。

　　脊柱，也就是脊梁骨，但是从来都没听说过脊索。脊索是某些动物所特有的原始骨骼，位于身体的中轴，起支撑作用，如文昌鱼。人只在胚胎发育过程中存在脊索，当胎儿发育至3个月的时候，随着脊柱的发育，脊索开始退化和消失，仅留在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索在此期间未退化直至出生的话，可演变成肿瘤。

　　脊索瘤是一种罕见的原发性肿瘤，一般将其性质定义为低度恶性，发展较缓慢。尽管脊索瘤可发生于脊椎的任何部位，但骶尾骨和枕骨斜坡是脊索瘤的两个好发部位，发生于骶骨者占该肿瘤的55%以上。

　　原发于骶骨的脊索瘤发展缓慢，早期症状轻微，往往仅有下腰部或骶尾部酸痛。若肿瘤向骶前生长向盆腔发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。

　　脊索瘤好发于 50~60岁，青少年发生率较低。男女比例约为2:1 。脊索瘤几乎只发生在中轴骨，最常见于骶尾部(约50%左右)，其次为颅底(约35%左右)，活动脊柱约为15%(颈椎>腰椎>胸椎)。脊索瘤多仅累及椎体。

　　脊索瘤脊索瘤的临床表现有哪些？

　　脊索瘤具有向硬脊膜内外，蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点，可引起难以抑制的疼痛。很少恶化转移，即使有，也多在肿瘤发现后多年才转移。一般转移仅见于骶尾部的脊索瘤。曾接受放射治疗者转移发生的机会较大。

　　疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器

　　官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

　　脊索瘤如何诊断？

　　X线平片上脊索瘤可表现为不均匀的钙化。CT扫描能够更清晰地反映脊索瘤的骨质的破坏与重塑，椎间孔扩大和骨皮质变薄是常见的CT表现。MRI有助于发现脊索瘤在软组织中的侵袭情况。与其他肿瘤不同的是，脊索瘤可以累及椎间盘，可以扩展到邻近椎体。

　　由于肿瘤组织含有大量的粘蛋白和软骨基质，T1加权像上表现为与邻近椎体低或相等的信号，T2加权像上表现为相等或高信号。肿瘤在造影后可中度到明显的增强。压脂像能够更加清晰地反映肿瘤的边界。脊索瘤的明确诊断需要通过CT引导下穿刺活检。

　　脊索瘤如何治疗？

　　脊柱脊索瘤需要多学科的综合治疗。治疗原则可概括为以下几点：

　　（1）对化疗不敏感；

　　（2）对传统放疗不敏感；

　　（3）整块（enbloc）或大体全部切除（gross total resection）+后续放疗是最佳治疗选择。