Ficat III 期股骨头坏死并滑膜软骨瘤

　　滑膜软骨瘤病是一种关节骨膜自限性增殖性的良性疾病，由滑膜内层结缔组织增生并化生成多数软骨结节，钙化、骨化而脱离滑膜，进入关节腔，形成大量游离小体。该病好发年龄为 30～50 岁，男性多于女性，绝大多数发生在单关节[1] 。

　　病  例

　　患者，男，34 岁，右髋疼痛，活动受限渐进性加重 2 年于 2016 年XX入院。2 年前患者无明显诱因感觉右髋疼痛，活动时加重，休息后减轻，其后疼痛逐渐加重。

　　既往史：患者既往有饮酒史 10 年，约50 g / 天，吸烟史 18 年，约 15 支 / 天。

　　入院查体：右髋部皮肤无发红，右腹股沟中点压痛阳性，大粗隆叩击痛及下肢叩击痛阳性，右髋 4 字试验阳性，右髋关节内收及外展活动受限，右髋屈曲 80°～0°～10°，右下肢皮肤感觉及末梢血运良好，足趾活动正常。

　　辅助检查：

　　X 线片 ( 双髋正位，双髋侧位 ) 显示：双髋关节间隙狭窄，关节软骨下骨质硬化，右关节面欠光滑，双侧股骨头负重区出现囊样变；

　　CT：见双侧股骨头内骨小梁消失，出现大不等的囊样骨质侵蚀，周围出现骨硬化环 ；

　　MRI：在T1WI 双关节表现为广泛的高信号，关节囊内局灶性高信号，关节囊样变表现；在 T2WI 中可以看到明显的双边征表现关节周围水肿，局灶性低信号 。

　　C-反应蛋白：26.60 mg / L，血沉：32 mm / h，类风湿因子及抗“O”均正常。

　　初步诊断：双侧股骨头坏死。

　　在全麻醉下行双侧股骨头坏死右人工全髋关节置换术，术中见关节囊内有满视野黄豆大小、乳白色实性增生物，骨股骨头有变形，关节软骨缺失。

　　讨  论

　　本病的主要临床表现为关节疼痛、肿胀、活动受限。患者感觉关节内有异物感及摩擦感有时会出现关节弹响及交锁现象。

　　滑膜软骨瘤病的病因较为复杂，根据病因可分为原发性滑膜软骨瘤病和继发性滑膜软骨病。原发性滑膜软骨瘤病的病因尚不明确，而继发性滑膜软骨瘤病可继发于骨关节炎，缺血性骨坏死，剥脱性骨软骨炎，色素沉着绒毛结节性滑膜炎及类风湿性骨关节炎等病因[2-3] 。

　　其主要的发病机制为：关节囊内滑膜结缔组织的增生和化生。依据发病机制又分为四种学说：

　　外伤学说，受伤后滑膜软骨异常增生出现滑膜软骨瘤；

　　滑膜化生学说，正常关节滑膜反折可以使滑膜软骨细胞化生为软骨或软骨小岛；

　　畸形学说，滑膜因为有胚胎性细胞，成年分化为软骨；

　　肿瘤学说。滑膜软骨瘤属于良性肿瘤，具有自限性[4] 。

　　依据本病的病程进展，Mailgram JW 将本病分为3 期：

　　I 期：活动性滑膜内病变；

　　II 期：过渡性滑膜病变合并滑膜软骨瘤及游离体；

　　III 期：滑膜病变静止，形成数枚游离体，在 I 期和 II 期中，X 线片中看不到游离体，只有在 MRI 状况下可以观察到游离体病变，而在 III 期X 线中可以看到滑膜组织中出现游离体[5] 。

　　滑膜软骨瘤治疗方案主要为手术治疗。主要是通过关节镜清除关节腔内游离体及依据病变情况进行病变滑膜的切除[6] ，个别病例需切开手术，髋关节由于关节间隙狭窄，需手术治疗，关节囊切开脱位髋关节清理髋关节手术也是常用的治疗手段，然而脱位手术治疗后，随访中发现术后并发症也较多[7-8] 。如合并股骨头坏死需关节置换术可行切开治疗[9] 。

　　如本例患者则须行开放性手术治疗。依据患者辅助检查可以判定，本例患者的 X 线片及 CT 中未看到软骨瘤游离体的形成，但是术中见到大量的软骨结节，所以该病情属于 Mailgram 分期的 II 期，X 线片和 CT 片，显示股骨头囊样改变，在术切开股骨头可以看到空腔囊样改变，所以为股骨头坏死 Ficat 分期 II 期[5,10] 。

　　本例术前 X 线，CT 未看到关节腔内存在游离体，MRI 在 T2 加权中见到滑膜组织的明显水肿增厚，和髋臼内出现游离体及股骨头骨质的破坏溶解。而患者的 X 线表现为关节间隙狭窄和关节下骨质硬化，与 Kim 等[11]的研究相似，而患者在坏死的早期即表现股骨头负重区囊样变的表现不同，并且术前血沉、C-反应蛋白均增高，首先考虑患者由于滑膜水肿，无菌性炎症刺激引用，逐渐出现关节腔内纤维组织增生形成关节腔内游离体，进而引起关节腔内压力增高和引起股骨头坏死[12-13] 。但是患者股骨头明显出现囊样变性，并且患者股骨头出现部分塌陷，属于股骨头坏死的中后期。

　　而滑膜软骨瘤病却属于发病的早期，所以不得不考虑另外一种坏死机制，即由于其他原因导致股骨头坏死而进一步引起滑膜水肿，进而出现滑膜软骨瘤病，即早在 1979 年 Milgram 报告 1 例随访 27 年的患者即先出现股骨头坏死，而后出现滑膜软骨瘤病，作者认为滑膜软骨瘤即可以为关节坏死的继发性疾病，也可以为独立的原发性滑膜软骨瘤病的独立病存在[13] 。

　　纪泉等[14] 学者认为误将滑膜软骨瘤病诊断为股骨头缺血性坏死。也有学者报道滑膜软骨瘤病和股骨头坏死并存[12,15] 。到底是股骨头坏死引用滑膜软骨瘤病，或者是前者继发后者，又或者二者独立并存的两种疾病。然而本病的具体发病机制及分子信号通路仍然有待于更为深入的研究，来明确二者的关系。