统一的临床分型不仅可以提供进行临床交流的学术基础,还可以对治疗方案和临床预后进行指导。目前对特发性、先天性及神经肌肉性脊柱侧弯都有较为统一的临床分型,然而对于成人退行性脊柱侧弯目前还没有统一的临床分型标准。成人退行性脊柱侧弯(adult degenerative scoliosis, ADS),也称为原发脊柱侧弯(de novo scoliosis),其定义为骨骼发育成熟的人群中,出现Cobb角>10°的脊柱畸形[1]。成人退行性脊柱侧弯与其他类型的及脊柱侧弯不同,主要由于脊柱节段不对称退变引起的。成人退行性脊柱侧弯主要发生在老年人群中。随着人类平均寿命增加,退行性脊柱侧弯的发生率逐年上升[2]。通过回顾成人脊柱侧弯临床分型的研究进展和评价4种成人退变侧弯分型系统的内容、优缺点可以起到对临床治疗的指导作用。
一、流行病学
全球负担性疾病研究学会(Global Burden of Disease Study)2012公布一组数字,在过去的20年中,腰背部疼痛是老年人丧失劳动力的主要原因之一[3]。腰背部疼痛一生中发病率约为58%~84%,并持续影响着全球的健康状况[4]。大约有84%的腰背痛是不明原因的,在明确病因的腰背部疼痛的患者中,成人退行性脊柱侧弯是一个主要的病因[1]。ADS与其他类型的及脊柱侧弯不同,主要由于脊柱节段不对称退变引起的。随着人类平均寿命增加,退行性脊柱侧弯的发生率逐年上升[2]。退行性侧弯的发病率还不确定,基于近十余年的流行病学研究,退行性脊柱侧弯的发病率约为17.0%~29.4%[5,6]。研究表明退行性脊柱侧弯平均发病年龄为70.5岁,在老年人中更常见。
二、临床表现
成人退行性脊柱侧弯是可以引起多种的临床症状,主要临床症状包括腰背疼痛、神经功能的缺失、劳动能力丧失、生活不能自理。成人退行性脊柱侧弯的定义为骨骼发育成熟的人群中,出现Cobb角>10°的脊柱畸形,此外还经常伴随着冠状面椎体旋转畸形、矢状面前凸或者后凸畸形。退行性脊柱侧弯最常见的主弯在腰弯,最常见的顶椎为L3,而最严重的冠状面椎体旋转或侧方滑移在L3-L4间隙最常见,且常伴有L4-S1代偿弯;由于主腰弯的存在,患者常伴有代偿性胸弯或胸腰弯[7,8,9]。有研究表明当退变侧弯患者存在以下条件之一时(如Cobb角>30°;冠状面椎体旋转畸形高于Ⅱ度;冠状椎体侧方移位畸形>6 mm伴或者不伴有双侧髂棘连线高过L5椎体)侧弯Cobb角进展的可能性将增大[10]。另有研究强调了脊柱矢状面平衡的重要性,因为矢状面平衡是维持人类直立行走的重要因素,矢状面畸形将会严重影响老年人生活质量[11]。
三、发病机制
退行性脊柱侧弯的发病机制尚不清楚,但是侧弯发生与椎间盘、小关节、椎体、椎旁肌及韧带等结构的不对称退变,引起重力分布不均匀,最终导致脊柱退行性侧弯伴随着下肢放射痛及神经源性跛行等症状有关。随着年龄的增长,几乎脊柱的所有结构都会发生退行性改变。研究表明在人类寿命的前二十年就会发生脊柱退行性改变。椎间盘退行性病变随着脊柱生物力学改变而出现,早期腰椎间盘退变是显微镜下可见的纤维环撕裂或者破裂,继而发生腰椎间盘突出,最终引起下肢放射痛。此外,退行性改变的椎间盘还会刺激窦椎神经,引起椎间盘源性腰痛。腰椎椎间小关节的改变往往继发于腰椎间盘退变。小关节的退行性改变包括:小关节错位、关节软骨退变、骨化及骨赘形成。小关节的增生、错位,伴着腰椎间盘突出及黄韧带肥厚逐渐引起椎管狭窄和脊柱稳定性改变(脊柱侧凸及前凸),最终产生神经源性跛行及下肢放射痛。随着年龄的增长,椎体出现骨质疏松症,也会减弱脊柱的稳定性。随着脊柱椎间盘、小关节、椎体、椎旁肌及韧带退行性改变的进展,最终引起失稳,退行性旋转性侧弯,全脊柱的失平衡[12,13]。
四、成人退变性脊柱侧弯分型系统
1.成人脊柱侧弯的3种类型[1]:
(1)Ⅰ型成人脊柱侧弯:是骨骼成熟的个体发生的原发退变性或新发脊柱侧弯。Ⅰ型脊柱侧弯的特点是椎体结构畸形较小,退行性改变明显,脊柱主弯一般是单腰弯。Ⅰ型脊柱侧弯主要源于椎间盘或者小关节的非对称性改变,或椎体压缩骨折。Ⅰ型脊柱侧弯与成人特发性脊柱侧弯的鉴别点主要在于:青少年时期脊柱正常,中老年时出现进展型脊柱侧弯。(2)Ⅱ型成人脊柱侧弯:在骨骼成熟前的个体发生的脊柱侧弯,随着年龄增长,到成人时期脊柱侧弯角度明显。Ⅱ型成人脊柱侧弯是一种特发性进展性脊柱畸形,不单累及腰椎,可以同时累及颈椎与胸椎。随着患者年龄增长,已经存在Ⅱ型成人脊柱侧弯的患者可以合并继发性脊柱不稳定和脊柱失平衡。对患者进行治疗一定要基于患者自身侧弯特点、症状及对治疗的期待值[2]。(3)Ⅲ型成人脊柱侧弯:为继发型脊柱侧弯,包括如下几种情况:脊柱侧弯继发于各种脊柱失平衡;或双下肢不等长、髋关节脱位、腰骶异形部位畸形的患者中继发骨盆倾斜,从而引起的脊柱侧弯。也可继发于骨质疏松症引起的非对称椎体压缩骨折或者小关节炎。
目前还没有形成公认的成人脊柱侧弯分型,现在的分型系统都有不同程度的局限性,无法准确描述各种脊柱畸形,并指导治疗。在进行脊柱侧弯分型的过程中,应该充分重视合并的退行性改变,包括椎管狭窄、椎体侧方移位及椎体旋转移位。用于评价青少年特发性脊柱侧弯的分型包括Kings及Lenke分型,因为没有对退行性改变进行评估[12],不适合成人脊柱侧弯。Aebi分型的原则是基于成人脊柱侧弯的病因。此分型认为成人退行性脊柱侧弯源于椎间盘和小关节不对称的退变,近些年来在临床的应用越来越普遍。Ⅰ型成人脊柱侧弯患者的平均年龄高于Ⅱ型成人脊柱侧弯患者。脊柱退行性改变在Ⅰ型成人脊柱侧弯患者中更常见,通常引起椎管狭窄。Ⅰ型成人脊柱侧弯患者的Cobb角常<40°,而Ⅱ型成人脊柱侧弯患者Cobb角度较大[14]。Grubb等[9]报道Ⅰ型成人脊柱侧弯患者的平均Cobb角为28°,而Ⅱ型成人脊柱侧弯患者的平均Cobb角为54°。Ⅰ型成人脊柱侧弯一般不伴有代偿弯,而Ⅱ型成人脊柱侧弯侧常伴有胸段或腰段代偿弯。Ⅰ型成人脊柱侧弯患者椎体旋转畸形仅限于顶椎,且顶椎常伴有侧弯移位畸形;而Ⅱ型成人脊柱侧弯可在整个主弯的椎体见到椎体旋转畸形。此外Ⅱ型成人脊柱侧弯矢状面失衡较Ⅰ型成人脊柱侧弯更常见。因为Aebi分型是基于成人退变侧弯的病因,所以可以预测脊柱畸形的自然史;此外该分型也便于临床应用。但是该分型的分型标准过于简单,没有考虑不同成人脊柱侧弯的临床特点,也没有考虑矢状面的平衡状态,因此无法对手术方案的选择提供指导性帮助。
2.SRS分型系统:
根据分类、预测预后、评估侧弯的严重程度和指导治疗4个目的,基于特发性脊柱侧凸的King/Moe和Lenke分型,出现了SRS分型系统[15]。将成人脊柱侧凸分为6个冠状位亚型,3个修正型。(1)主弯的诊断标准:胸弯:顶椎位于T2椎体至T11-T12间隙椎间盘,Cobb角>40°且顶椎不在C7铅垂线上。之所以选择Cobb角>40°,是为了判断胸弯是否具有手术指征。T1椎体的肋骨角或者锁骨角大于主胸弯的Cobb角10°以上。胸腰弯及腰弯:胸腰弯顶椎位于T12椎体至L1椎体;腰弯顶椎位于L1-2间隙的椎间盘至L4椎体,Cobb角>30°且顶椎不在骶骨中线上。腰弯Cobb角低于胸弯,是因为相对胸弯而言,较低的腰弯就可以出现明显的临床症状。矢状面畸形:除了6种冠状面主弯外,SRS学组增加了一种矢状面畸形的分型。该分型不存在冠状面的符合诊断标准的主弯,且一项或多项矢状面参数,如为骨盆倾斜角(pelvic tilt,PT)、腰椎前凸角(lumbar lordosis,LL)、骨盆倾斜角(pelvic tilt,PT)超过了正常的范围。(2)SRS分型系统主弯分型包括:单胸弯型(single thoracic, ST)、双胸弯型(double thoracic ,DT)、双主弯型(double major , DM)、三主弯型(triple major ,TM)、胸腰弯型(thoracolumbar, TL)、腰椎原发或特发型(lumbar"de novo"/idiopathic, L)、矢状面畸形为主型(primary sagittal plane deformity SP)。(3)修正型:①矢状面修正型:矢状面的畸形应该受到重视,因为矢状面局部的后凸与前凸与患者的生活质量非常相关,术者应根据矢状面修正型决定治疗方式:胸弯后凸角T2-T5( proximal thoracic,PT)≥20°;主胸弯后凸角T5-T12 (main thoracic,MT)≥50°;胸腰弯后凸角T10-L2(thoracolumbar,TL)≥20°;腰椎前凸角T12-S1(lumbar,L)≤-40°。矢状面修正型就是依据上述4个区域过度后凸或者前凸减少来划分的,当上述4个全满足时矢状面修正型为"+"。②腰椎退变修正型:腰椎退行性改变是成人脊柱畸形的特点,同时也是引起临床症状的主要原因。腰椎退行性改变的修正型是为了体现患者腰椎退行性改变的影像学特点。当存在椎间隙狭窄、椎间关节病变、退变性腰椎滑脱、旋转半脱位≥3 mm或L5-S1前凸角≥10°时才使用腰椎退变修正型。基于X线可见腰椎椎间隙高度下降,椎间小关节病变,包括了L1-S1的所有间隙。移位(前滑脱、后滑脱、旋转移位)≥3 mm,包括了L1-L5的椎体。L5-S1交界性曲度(L5椎体和S1椎体上终板的夹角)≥10°。③整体平衡修正型(出现脊柱不平衡时使用):整体平衡修正型既可以用来描述矢状位不平衡,也可以描述冠状位不平衡。矢状面:SVA绝对值≥5 cm时为失平衡;冠状面:C7铅垂线偏离骶骨中垂线(CSVL)≥3 cm时为失平衡。
SRS分型是目前较为完善的分型系统。该分型系统依据患者站立位脊柱全长正侧位X线平片,评估患者脊柱总体平衡、局部畸形和椎间盘退行性改变情况。SRS成人脊柱畸形分型系统,对于手术治疗策略具有一定的指导意义[16]。但是该分型未能充分考虑矢状面参数,该分型也未包括临床参数,如患者症状、VAS评分、ODI评分等,因此该分型对治疗策略的指导作用仍需要进一步临床观察和实验研究。
3.SRS-Schwab成人脊柱畸形分型:
Schwab分型以SRS分型系统为基础,基于947例多中心、前瞻性成人脊柱侧弯的临床研究,参考了多种冠状面、矢状面平衡参数,提出了一种相对成熟的成人退变侧弯的分型系统[17]。基于SRS-Schwab分型系统,Schwab等[17]又进一步进行了完善,认为完善后的分型系统具有更高的可靠性,可以体现不同的退变脊柱侧弯病例各自的临床特点,能够比较不同临床治疗手段的优劣,并且对治疗策略的选择具有一定的指导意义。该分型包括4种冠状面分型及3种矢状面修正型[17,18,19]。(1)冠状面分型:①T型:胸弯为主型(顶椎在T9或以上);腰弯Cobb角<30°;②L型:胸腰弯或腰弯为主型(顶椎在T10或以上);胸弯Cobb角<30°;③D型:双主弯型;胸腰弯或腰弯Cobb角>30°;胸弯Cobb角>30°;④N(normal)型:不存在冠状面畸形;或所有冠状面的弯曲Cobb角<30°。(2)矢状面修正型:①PI与LL的差值(PI-LL):SRS-Schwab成人脊柱畸形分型最先考虑的矢状面参数是骨盆入射角(pelvic incidence)和腰椎前凸角(lumbar lordosis)。骨盆入射角(pelvic incidence)是过S1椎体上终板中点的垂线与S1椎体上终板中点与股骨头中点连线所形成的夹角;腰椎后凸角(lumbar lordosis)是L1椎体上终板与S1椎体上终板所形成的Cobb角。PI与LL的差值对于治疗策略有一定指导意义,对一个PI与LL的差值较小的患者,在经过截骨矫形术后,术后仍应该维持一个相对较小的PI与LL差值。②整体平衡:矢状面整体平衡情况的评估是基于矢状面轴线(sagittal vertical axis,SVA)的测量。SVA是S1椎体后上角到C7椎体铅垂线的距离,SVA与患者疼痛评分及功能恢复程度高度相关[17]。③骨盆倾斜角(PT): PT是S1椎体上终板中点与股骨头中点连线与水平垂线所形成的夹角。PT是评估成人脊柱畸形重要的矢状面参数,因为高PT值(较高的骨盆前倾)意味着患者具有较好代偿能力,可以改善脊柱异常排列。术前计划应考虑患者PT,因为PT与患者疼痛评分及功能恢复程度高度相关[20,21,22]。研究显示,术前PT值较大、SVA值较小的患者,需要接受较大的截骨矫形术,以避免出现术后PT值过小[20]。
Schwab分型以SRS分型系统为基础,并且结合了PI、LL、PT、SVA等矢状面参数;该分型为处理成人脊柱畸形提供了一个比较完善的分类,可以体现不同类型成人脊柱侧弯各异的临床特点,Schwab分型的一个重要目的是为协助确定适合的融合固定的节段,该分型的可靠性已经得到了证实[17,22,23,24]。有研究证明Schwab分型不仅可以反映患者临床表现,通过对HRQOL指数的研究,该研究证实Schwab分型还可以体现成人脊柱侧弯的对患者生活质量影响程度,从而进一步决定临床病例的治疗策略[23]。研究显示,Schwab分型系统与临床参数的相关性较弱。尽管一些影像学参数能体现退变侧弯患者的临床影像学特点,如PI与LL的差值(PI-LL)、T1椎体与骨盆所成的夹角(TPA)、冠状面Cobb角(CA)、冠状面失平衡(CI)、冠状面偏移(CDD)和T1椎体倾斜角(TA),但这些参数与Oswestry功能障碍指数(ODI)的关联度很弱。此外,矢状面修正型矢状面轴线(SVA)和骨盆倾斜角(PT)与手术率和运动功能没有明确的关系,Schwab分型还需要引进一些新的参数评估患者的临床状况[25]。
4.Berjano手术分型:
青少年脊柱侧弯的治疗原则是尽量减少脊柱弯曲、恢复患者脊柱平衡;而成人脊柱侧弯的治疗原则是缓解患者疼痛、麻木、无力症状为主,矫正脊柱弯曲、恢复患者脊柱平衡为辅[26,27]。上述几种成人退变侧弯的分型系统,根据成人退变侧弯的发病机制(Aebi分型)、影像学表现(SRS分型)、脊柱的平衡情况、侧弯严重程度(Schwab分型)等方面进行了分类;这些分型系统存在的共同缺陷是未能给临床医生提供手术方案的指导,因此提出了新的成人脊柱侧弯分型系统,用于指导手术方案[28]。
设立本分型系统的目的在于指导成人退变侧弯的手术计划。手术计划的制定原则,对于存在畸形和不存在畸形的腰椎管狭窄症患者是不同的。既往的病例中,临床医生往往根据责任节段与弯曲的关系以确定融合范围,融合节段止于顶椎的范围,则会增加引起相邻节段退变(ASD)的危险;在这些病例中,融合范围应该超过顶椎区域[29]。当主弯的顶点是椎体时,顶点区域为顶椎椎体上下两个椎间盘;当主弯的顶点为椎间盘时,顶点区域为偏移最多的3个椎间盘。SVA>5 cm或者PT过大[29],患者需要矫正的腰椎前凸角在25°以上时,定义为重度矢状面平衡,因为25°以上的矫正不能通过常规的手术方式如Cage植入或者转棒实现,需要进行截骨矫形[30,31]。
Berjano手术分型系统的原则主要基于责任节段或严重退变节段,与主腰弯或胸腰弯顶点区域的关系;以及脊柱平衡的状况,矢状面为主。对临床医生而言,Berjano手术分型系统的要点在于确定引起症状的责任节段、引起症状的退变节段和不引起症状的退变节段,特别是毗邻融合范围的退变节段;依据病变节段与脊柱的关系,从而明确患者的亚型,进而指导手术策略,甚至能指导融合的范围。Berjano手术分型可以指导SRS-Schwab成人脊柱畸形分型系统的L型和N型的患者的手术策略。本分型除了可以指导手术治疗,还可以通过对于责任节段位置的分析,弥补SRS-Schwab分型未能描述的细节;此外,Berjano分型系统还重点强调了腰椎管狭窄症与退变侧弯畸形的关系。但是仍需要进一步临床研究验证Berjano手术分型指导临床治疗策略的合理性。
成人退行性脊柱侧弯患者的临床症状、体征、病理形态学因素和病理生理学因素之间存在复杂的关系,这种复杂关系对脊柱外科医生是一种巨大的挑战。应该结合患者的不同的临床症状、体征、脊柱失稳失平衡的情况及椎管狭窄症的节段,设计个体化的手术规划以满足患者不同的手术要求。为了解决上述问题,通过引入成人退行性脊柱侧弯的分型,可以提供通用的退行性侧弯研究基础,从而便于系统地管理病人信息及指导临床治疗。完善的分型系统应该包括4个主要功能:对同种疾病进行系统的分类;预测基于疾病自然史的预后情况及治疗结果;脊柱畸形的严重程度与患者健康状况的关系;指导最佳的治疗策略。基于上述4个主要功能,4种成人退行性脊柱侧弯的分型系统都存在不同的临床局限性,因此,需要进一步的临床研究,引入新的症状学评分或者影像学参数,完善目前分型系统,克服其局限性。