骨恶性纤维组织细胞瘤的诊治

　　恶性纤维组织细胞瘤(MFH)又称恶性纤维黄色瘤、纤维黄色瘤, 是原发于软组织或骨的恶性肿瘤,主要由组织细胞和成纤维细胞组成。骨恶性纤维组织细胞瘤（BMFH)多为原发, 亦可继发于畸形性骨炎、骨梗死、多发性骨软骨瘤等, 其发病率低。但其诊断难度大，易误诊、漏诊，目前其诊断主要依据影像学表现及病理诊断。

　　1、影像学诊断  由于BMFH缺乏特殊的影像学表现，所以不能根据术前X线片、CT、MRI明确诊断，但是可以帮助辅助诊断，并对下一步治疗方案起到指导作用。（1）、X线  以虫噬状、斑片状或大片状溶骨性破坏为主, 边界不清, 少数可有边缘硬化, 常伴有软组织肿块, 骨膜反应无或轻微。（2）、CT  更清楚地显示骨质破坏和软组织肿块,少数病灶为囊状或膨胀性, 内有粗条索状及网格状嵴, 并见边缘硬化, 类似良性病变, 骨膜反应少见。（3） MRI   BMFH的MRI表现缺乏特异性, 但其对肿瘤髓内侵犯、周围边界可清楚显示, 指导手术切除范围, 还可显示肿瘤与邻近血管的关系。

　　2、病理学检查   病理学检查是诊断BMFH的主要依据, 直接决定本病的诊断。但穿刺活检时需注意:(1) 穿刺点的选择主要依据手术入路并且兼顾骨质破坏的薄弱处；(2) 尽量避开重要血管及神经进行穿刺；(3)、防止肿瘤种植转移。

　　3、治疗   BMFH的治疗关键在于早发现及时治疗，治疗以手术为主 ,配合术前术后化疗及术后放疗等综合治疗。(1) 手术  手术的方法包括:四肢主要采用肿瘤切除加定制假体置换、截肢、肿瘤切除瘤骨骨壳灭活再植术、肿瘤切除自体骨移植或异体骨移植术。(2)辅助放疗和化疗   目前最常用的放疗方式是术后针对肿瘤行外照射。化疗特别是新辅助化疗的应用对恶性肿瘤的保肢治疗提供了可靠的保障。