一个健康可爱的宝宝不仅是一个家庭的幸福,而且也是我们社会的幸福。但是小儿一些先天性和发育性疾病可能会带走我们的这种幸福,小儿发育性髋关节脱位/发育不良就是一种严重影响儿童下肢功能的常见疾病。发育性髋关节脱位/发育不良,最初的名称是先天性髋脱位/发育不良,它包括以下几种情况:①髋关节脱位;②髋关节半脱位;③髋关节发育不良。
发育性髋关节脱位是一个逐渐进展的疾病,不同年龄段有着不同的解剖和病理学改变,多数在早期是可以逆转的。但是如果不能得到及时治疗,股骨头向近端及外侧移位,这种不稳定性将导致关节软骨的退行性改变,到青壮年期即变得明显,而且进展迅速,几年内即变成严重的退变,最终的病理性改变包括髋臼和股骨头的软骨下硬化和囊性变、骨赘形成、关节软骨丢失。
如在早期进行治疗或者手术改变髋臼方向,改变关节力线,则能够延缓退变的进展。而一旦出现严重退变,在早期没有给予有效的治疗,病情将无法逆转,如到学龄期才发现或者才给予正确的治疗,尽管可以采取包括骨盆截骨、股骨截骨等在内的复杂手术治疗,亦不可能获得基本正常的髋关节。这将严重影响小儿下肢的外观、步态、运动功能、社会心理适应能力,如不进行治疗或者治疗效果欠佳,最后将会在很年轻时即出现骨性关节炎而不得不行髋关节置换。
有一些因素是发育性髋脱位/发育不良的诱因:比如臀位产、第一胎孕期羊水过少、斜颈患儿、跖内收、左髋受累多于右侧、产后将新生儿在伸髋位绑扎者(蜡烛包)。约30%的患儿有家族史。
在不同年龄段的小儿,发育性髋脱位/发育不良有不同的临床表现:
1.新生儿期:大腿内侧或臀部皮肢皱褶增多;髋关节外展受限;关节弹响;双腿不等长或双臀不对称。
2.婴儿期:如果髋关节不再可复位,将出现相应的特殊体征:髋关节外展受限,大腿短缩,大粗隆上移,大腿皮纹不对称以及活塞髋,Galeazzi征阳性。
3.行走期儿童:单侧脱位者,临床征象明显:患侧肢体短缩、跛行,患侧负重时骨盆下降,身体向患侧倾斜,即外展肌跛行或Trendelenburg阳性。双侧脱位者呈双侧跛行步态,腰椎前凸加大,静止期骨盆下降,双髋关节过度内旋或外旋。
4.影像学检查表现:超声:超声检查只适用于4个月以下婴儿,最大可到6个月;X线检查:常用的方法是拍双髋关节正位片,可直接观察到股骨头和髋臼的关系(6月龄以内小儿不提倡拍X线片)。
小儿发育性髋脱位/发育不良的治疗原则:治疗愈早,最终就愈有可能获得接近正常的髋关节。如确诊,出生后可立即治疗,错过了最佳的治疗时机,即使是采取了包括骨盆复杂手术在内的各种治疗手段,也不能获得基本正常的髋关节。
家长可以从以下几个方面去发现发育性髋脱位/发育不良的线索:①大腿内侧及臀部皮纹不对称;②臀部不等宽;③双下肢不等长;④外展试验阳性;⑤髋关节弹响;⑥步态异常(鸭步);⑦站姿异常。
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