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海洋性贫血--遗传性的贫血

2018-07-10 来源:亲宝宝育儿  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:约占体内血红素的70%;二个月大时约剩40%-60%;六个月后少于10%;至1岁时就和成人相同,少于2%,而以血红素A为主,占95%以上。若α链合成出了问题,称为α海洋性贫血,若β链合成有问题时,称β海洋性贫血。
海洋性贫血--遗传性的贫血
 
这是一种遗传性慢性溶血贫血,因为好发于地中海沿岸的种族,如希腊、意大利,故俗称地中海型贫血;中东的阿拉伯人、东南亚及美国黑人罹患此症者亦不在少数。此症的形成原因,是因为染色体上制造血红素多胜链的基因出了问题。正常红血球中含有三种不同的血红素,包括血红素A、血红素A2及血红素F,这些血红素都含4条多胜链:血红素A由2条α多胜链及2条β多胜链组成,血红素A2含2条α多胜链及2条σ多胜链,而血红素F含2条α多胜链及二条r多胜链。胎儿在母体内之血红素主要为血红素F,在怀孕6个月时,胎儿体内之血红素有90%是由血红素F所构成,之后随着怀孕月数的增加,血红素F的比例会逐渐减少,由血红素A取代。出生时的婴儿血红素F,约占体内血红素的70%;二个月大时约剩40%-60%;六个月后少于10%;至1岁时就和成人相同,少于2%,而以血红素A为主,占95%以上。若α链合成出了问题,称为α海洋性贫血,若β链合成有问题时,称β海洋性贫血。
 
①α海洋性贫血
 
控制α链合成的基因位置,在第16对染色体上各有两处,总共4个基因位置。若其中一或M个基因位置有问题,属轻型海洋性贫血,病人通常无任何症状,血红素浓度正常或稍低。若有3个基因位置有缺损,称为血红素H病,会造成中度贫血,血红素浓度约在7-10mg/dl之间。若是4个基因都缺损,由于没有α链的制造,胎儿在子宫内就极度缺氧,往往会造成死产,即使活产,也多在数小时内就死亡。
 
②β海洋性贫血
 
本症的主要缺陷是无法制造β多胜链,遗传学上由父母各提供一个有问题的基因者,为重型β海洋性贫血。病人有严重贫血,往往出生2-3个月,就开始出现贫血症状。
 
除了上述几种常见的疾病外,可能造成宝宝贫血的原因还有很多,如果您的宝宝有贫血的现象,应尽快找小儿科医师检查和治疗,以免影响宝宝的生长和发育
 

 

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