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先天性肥厚性幽门狭窄病因和发病机制

摘要:患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽有不同程度的减少;血清促胃液素升高、前列腺素水平增高;使用外源性前列腺素E维持动脉导管开放时容易发生本病;幽门组织氧化亚氮合酶减少等。
尚未完全清楚,一般认为与下列两种因素有关。
 
1.遗传因素
 
本病为多基因遗传病,父或母有本病史者,其子代发病率可高达7%左右;母亲有本病史的子代发病机会比父亲有本病史者为尚。
 
2.胃肠激素及其他生物活性物质紊乱
 
研究注意到:患儿幽门环肌中的脑啡肽、P物质和血管活性肠肽有不同程度的减少;血清促胃液素升高、前列腺素水平增高;使用外源性前列腺素E维持动脉导管开放时容易发生本病;幽门组织氧化亚氮合酶减少等。
 
病理
 
幽门肌全层增生、肥厚,以环肌更为明显。幽门明显增大呈橄榄形,颜色苍白,表面光滑,质地如硬橡皮。肿块随日龄而逐渐增大。肥厚的肌层渐向胃壁移行,胃窦部界限不明显,十二指肠端则界限分明,肥厚组织突然终止于十二指肠始端,因胃强烈蠕动使幽门管部分被推人十二指肠,使十二指肠黏膜反折呈子宫颈样。幽门管腔狭窄造成食物潴留致使胃扩大、胃壁增厚,黏膜充血、水肿,可有炎症和溃癀。
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