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小儿中枢性尿崩症病因

2018-04-20 来源:儿科医生妈妈  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:AVP基因结构异常、下丘脑及神经垂体发育缺陷,或下丘脑一神经束一神经垂体区域受到炎症、肿瘤、外伤、手术、自身免疫损伤等均能产生中枢性尿崩症。可分为三类。

 小儿中枢性尿崩症病因

 
AVP是由下丘脑视上核和室旁核神经细胞合成的一种9肽,其编码基因位于20P13。AVP的分泌受很多因素的影响,其中最重要的是细胞外液的渗透压和血容量。位于下丘脑视上核和渴觉中枢附近的渗透压感受器同时控制着AVP的分泌和饮水行为,正常人血浆渗透压为280—290mmol/L,波动范围为±1.8%。AVP基因结构异常、下丘脑及神经垂体发育缺陷,或下丘脑一神经束一神经垂体区域受到炎症、肿瘤、外伤、手术、自身免疫损伤等均能产生中枢性尿崩症。可分为三类。
 
1.特发性
 
因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致,多数为散发,部分患儿与自身免疫反应有关。
 
2.器质性(继发性)
 
任何侵犯下丘脑、垂体柄或神经垂体的病变都可发生尿崩症。
 
(1)肿瘤:约1/3以上患儿由颅内肿瘤所致,常见有颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。
 
(2)损伤:如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。
 
(3)感染:少数患儿是由于颅内感染、弓形虫病和放线菌病等所致。
 
(4)其他:如Langerhans细胞组织细胞增生症或白血病细胞浸润等。
 
3.家族性(遗传性)
 
极少数是由于编码AVP的基因或编码运载蛋白!的基因突变所造成,为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者,即为DIDMOD综合征,是由于4p16的WFS1基因多个核苷酸变异所致,又称Wolfram综合征。
 
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