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小儿进行性肌营养不良治疗

摘要:曾试用多种药物治疗,皆无肯定效果。泼尼松似有改善肌力,延缓病情发展的功效,开始剂量lmg/(kg—d),一般用药10天后见肌力进步。

 小儿进行性肌营养不良治疗 

迄今尚无特效治疗,但积极的对症和支持治疗措施有助于提高患儿生活质量与延长生命,包括鼓励并坚持主动和被动运动,以延缓肌肉挛缩。对逐渐丧失站立或行走能力者,使用支具以帮助运动和锻炼,并防止脊柱弯曲和肌肉挛缩。保证钙和蛋白质等营养摄人,积极防治致命性呼吸道感染。
 
曾试用多种药物治疗,皆无肯定效果。泼尼松似有改善肌力,延缓病情发展的功效,开始剂量lmg/(kg—d),一般用药10天后见肌力进步。有效者维持剂量平均0.75mg/(kg—d),连续用药可维持缓解2年以上。要注意长期使用肾上腺皮质激素的不良反应。
 
针对抗肌萎缩蛋白的基因工程治疗正在研究中。
 
做好遗传咨询,通过家系调查、CK测定、DNA分析以及对已怀孕的基因携带者进行胎儿产前诊断,以正确开展生育指导。
 
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