重症肌无力治疗
摘要：根据症状控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
重症肌无力治疗
重症肌无力为慢性疾病过程，其间可有症状的缓解和复发。眼肌型起病两年后仍无其他肌群受累者，日后将很少发展为其他型。多数患儿经数月或数年可望自然缓解，但有的持续到成年，因此，对有症状者应长期服药治疗，以免肌肉废用性萎缩和肌无力症状进一步加重。
1.胆碱酿酶抑制剂
是多数患者的主要治疗药物。首选药物为溴吡斯的明，口服量新生儿每次5mg，婴幼儿10—15mg，年长儿20—30mg，最大量每次不超过60mg，每日3—4次。根据症状控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
基于自身免疫发病机制，各种类型重症肌无力均可使用糖皮质激素。长期规则应用可明显降低复发率。首选药物泼尼松，1—2mg/（kg—d），症状完全缓解后再维持4—8周，然后逐渐减量达到能够控制症状的最小剂量，每日或隔日清晨顿服，总疗程2年。要注意部分患者在糖皮质激素治疗最初1—2周可能有一过性肌无力加重，故最初使用时最好能短期住院观察，同时要注意皮质激素长期使用的不良反应。
3.胸腺切除术
对于药物难控制的病例可考虑胸腺切除术。血清抗Ach—R抗体滴度增高和病程不足两年者常有更好疗效。
4.大剂量静脉
注射丙种
球蛋白（IVIG）和血浆交换疗法
部分患者有效，但两者价格均昂贵，且一次治疗维持时间短暂，需重复用药以巩固疗效，故主要试用于难治性重症肌无力或重症肌无力危象的抢救。IVIG剂量按400mg/（kg—d），连用5天。循环中抗Ach—R抗体滴度增高者可能有更佳疗效。
5.肌无力危象的识别与抢救治疗过程中患儿可发生两种肌无力危象：
（1）肌无力危象。因治疗延误或措施不当使重症肌无力本身病情加重，可因呼吸肌无力而呼吸衰竭。注射新斯的明能使症状迅速改善。
（2）胆碱能危象。因胆碱酯酶抑制剂过量引起，除明显肌无力外，尚有面色苍白、腹泻、呕吐、高血压、心动过缓、瞳孔缩小及黏膜分泌物增多等严重毒蕈碱样症状。采用腾喜龙1mg肌注，胆碱能危象者出现症状短暂加重，重症肌无力危象者会因用药而减轻。
6.禁用药物
氨基醣戒类抗生素、普鲁卡因胺、普萘洛尔、奎宁等药物有加重患儿神经肌接头传递障碍的作用，甚至呼吸肌严重麻痹。
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