儿童弥散性血管内凝血

2018-04-13 来源：医信妇儿频道标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：目前认为血管内皮细胞损伤在内毒素致DIC的过程中发挥关键作用。血管内皮细胞可以合成和释放多种生物活性物质，在生理条件下，血管内皮细胞主要表现抗血栓形成特征。

弥散性血管内凝血（DIC）是由多种病因所引起、发生于许多疾病过程中的一种获得性出血综合征。其主要特征是在某些致病因素作用下，血液凝固机制被激活，凝血功能亢进，在毛细血管和（或）小动脉、小静脉内有大量纤维蛋白沉积和血小板凝集，形成广泛的微血栓。由于凝血过程加速，消耗了大量的血浆凝血因子和血小板，同时激活了纤维蛋白溶解系统，引起继发性纤维蛋白溶解亢进，从而导致广泛性出血、循环障碍、栓塞和溶血等一系列临床表现。

病因和发病机制

1.病因

许多疾病或理化因素都可诱发DIC，主要有：（1）各种感染，包括细菌、病毒、疟原虫等。（2）组织损伤，如严重外伤或挤压伤、颅脑损伤、大面积烧伤、大手术和产科并发症等。（3）免疫性疾病，如溶血性输血反应、暴发型紫癜、狼疮肾炎等。（4）新生儿疾病，如新生儿硬肿症、窒息、呼吸窘迫综合征、新生儿溶血症等。（5）恶性肿瘤，如白血病、恶性淋巴瘤等。（6）巨大血管瘤、动脉瘤、急性出血性坏死性小肠炎等。

2.发病机制

目前认为血管内皮细胞损伤在内毒素致DIC的过程中发挥关键作用。血管内皮细胞可以合成和释放多种生物活性物质，在生理条件下，血管内皮细胞主要表现抗血栓形成特征。引起DIC的病因，如内毒素、严重感染、免疫复合物、酸中毒和游离脂肪酸等都可损伤血管内皮细胞，致使内皮下组织暴露，从而激活因子，继而启动内源性凝血系统；同时损伤的血管内皮细胞可释放多种生物活性物质，激活外源性凝血系统，促进止血或血栓形成以及炎症过程的发展。DIC的病因复杂，但都与血管内皮损伤伴血浆凝血因子活化和凝血活酶类物质进人血液有关，可以概括地分为下述两个基本病理过程。

（1）凝血系统被激活。在上述致病因子作用下，机体产生白介素（IL）—6和IL—1、肿瘤坏死因子、血小板活化因子等多种前炎症因子，促使组织因子释放，导致血管内皮细胞损伤。内毒素可诱发单核细胞产生组织因子，组织损伤可直接释放组织因子，红细胞和血小板损伤可直接释放促凝物质。组织因子结合并活化因子！，进而激活外源凝血系统，这是DIC发病的最重要机制。内皮细胞损伤后胶原组织暴露、活化因子！或直接活化因子，进而激活内源凝血系统。凝血系统激活后产生大量病理性凝血酶，使血液呈高凝状态，导致微循环内广泛血栓形成。

单核一巨噬细胞功能损伤不能及时清除血循环内的凝血酶等凝血物质；代i射性酸中毒可使血管内皮损伤并抑制肝素的抗凝作用；循环障碍时因血液淤滞和浓缩易使血小板破坏，这些因素均可诱发或加重Die。

在凝血系统被激活的同时，体内生理抗凝血因子被消耗和功能受抑制，如抗凝血酶m水平下降、蛋白C和蛋白S水平下降、组织因子通路抑制物（TFPI）缺乏，进一步促进微血栓形成。

体内广泛性凝血过程，消耗了血小板和大量凝血因子，使血液由高凝状态转变为消耗性低凝状态而引起出血。

（2）纤维蛋白溶解亢进。其机制为：（1）凝血过程所形成的纤维蛋白沉积于微血管内和肝、脾等脏器，刺激血管内皮释放活化素，并使肝脾等脏器损伤后释出纤溶酶原激活物进人血流。（2）活化的因子X、能使血浆活化素原转化为活化素，并能使血管舒缓素原转变为血管舒缓素，激活纤溶酶原转变为纤溶酶。（3）缺氧和各种引起DIC的病因通过交感神经一肾上腺作用，刺激血管内皮释放活化素。（4）病理性凝血酶能激活纤溶酶原转化为纤溶酶，大量纤溶酶导致纤维蛋白溶解亢进。纤维蛋白降解产物（FDP）可干扰纤维蛋白单体聚合，又可与血小板膜结合造成血小板功能缺陷，同时FDP还有抗凝血酶作用，从而进一步损害凝血功能；加之，缺氧、酸中毒、创伤等可致部分凝血因子失活，加重出血倾向。

以上两个基本病理过程虽为相继发生，但几乎同时并进，而两者的进展程度则随病程的早晚有所差异，早期以凝血过程为主，晚期则以纤溶）进为主。

激活的因子！可激活缓激肽原，使之转变成缓激肽，导致小血管扩张和通透性增加，加之小血管栓塞后微循环受阻，回心血量及心排出量减少而导致血压下降，进而发生休克。

由于血管内凝血所形成纤维蛋白条状物与网眼使红细胞通过时受到机械损伤；同时红细胞因缺血、缺氧、毒素以及表面有纤维蛋白附着而脆性增加，导致红细胞变形、破裂而出现溶血。