小儿出血性疾病

2018-04-13 来源：医信妇儿频道标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：本病见于各年龄时期小儿，多见于1—5岁小儿，男女发病数无差异，春季发病数较高。急性型患儿于发病前1—3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水疸、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜（ITP），是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是：皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。

（一）病因与发病机制

患儿在发病前常有病毒感染史。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核一巨噬细胞系统所清除。此外，在病毒感染后，体内形成的抗原一抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核一巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，导致血小板减少。患者血清中血小板相关抗体（PAIgG）含量多增高。研究证实，辅助性T细胞（Th）和细胞毒T细胞（CTL）的活化及相关细胞因子紊乱是导致本病慢性化过程的重要原因。现已知道，血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。

（二）临床表现

本病见于各年龄时期小儿，多见于1—5岁小儿，男女发病数无差异，春季发病数较高。急性型患儿于发病前1—3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水疸、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，亦偶见于免疫接种之后。大多数患儿发疹前无任何症状，部分可有发热。以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为掀斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻出血或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。青春期女性患者可有月经过多。少数患者可有结膜下和视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良。出血严重者可致贫血，肝脾偶见轻度肿大，淋巴结不肿大。

80%—90%的患儿于发病后1—6个月内痊愈，10%—20%的患儿呈慢性病程。其中部分患者经正规糖皮质激素、脾切除和一般免疫抑制剂治疗无效称为难治性ITP。病死率为0.5%—1%，主要致死原因为颉内出血。