儿童红细胞葡萄糖一6—碟酸脱氢酶缺乏症诊断
摘要:对急性溶血者,应去除诱因。在溶血期应供给足够水分,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在背小管内沉积。
儿童红细胞葡萄糖一6—碟酸脱氢酶缺乏症诊断
阳性家族史或过去病史均有助于临床诊断。病史中有急性溶血特征,并有食蚕豆或服药物史,或
新生儿黄疸,或自幼即出现原因未明的慢性溶血者,均应考虑本病。结合实验室检查即可确诊。
儿童红细胞葡萄糖一6—碟酸脱氢酶缺乏症治疗
对急性溶血者,应去除诱因。在溶血期应供给足够水分,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在背小管内沉积。贫血较轻者不需要输血,去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。严重贫血时,可输给G—6—PD正常的红细胞1—2次。应密切注意肾功能,如出现肾衰竭,应及时采取有效措施。
新生儿
黄疸可用蓝光治疗,个别严重者应考虑换血疗法,以防止
胆红素脑病的发生。
预防
在G—6—PD缺陷高发地区,应进行群体G—6—PD缺乏症的普查;已知为G—6—PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。