儿童红细胞葡萄糖一6—碟酸脱氢酶缺乏症临床表现

2018-04-13 来源：医信妇儿频道标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：常见于10岁以下小儿，男孩多见，常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。

根据诱发溶血的不同原因，可分为以下5种临床类型。

1.伯氨喹型药物性溶血性贫血

是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括抗疟药（伯氨喹、奎宁等），镇痛退热药（阿司匹林、安替比林等），硝基呋喃类，磺胺类药，砜类药，萘苯胺，大剂量维生素K，丙磺舒，川莲，腊梅花等。常于服药后1—3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭。溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1—2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。

2.蚕豆病

常见于10岁以下小儿，男孩多见，常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。通常于进食蚕豆或其制品后24—48小时内发病，表现为急性血管内溶血，其临床表现与伯氨喹型药物性溶血相似。

3.新生儿黄疸

在G—6—PD缺乏症高发地区由G—6—PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血，但也有不少病例无诱因可查。黄疸大多于出生24天后达高峰，半数患儿可有肝脾肿大，贫血大多数为轻度或中度，重者可致胆红素脑病。

4.感染诱发的溶血

细菌、病毒感染可诱发G—6—PD缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血，程度大多较轻，黄疸多不显著。

5.先天性非球形细胞性溶血性贫血（CNSHA）

在无诱因情况下出现慢性溶血，常于婴儿期发病，表现为贫血、黄疸、脾大，可因感染或服药而诱发急性溶血。约有半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。