先天性肺囊腺瘤样畸形的外科治疗

CCAM通常只发生在单个肺叶，极少单侧多叶肺受累或者双侧肺受累病例，所以通常外科手术切除CCAM病灶是治疗的方案之一。对于病变几乎累及整个肺，就需要进行整体肺功能评估，行肺叶切除或全肺切除。通常切除一侧肺并不影响小儿的生命，但在治疗期间出现严重的肺部感染，可导致肺功能的失代偿而危及生命。部分生后出现呼吸道症状者需要在新生儿期手术，其治疗效果取决于治疗的及时性和肺发育的成熟度。现代小儿生命管理对于任何年龄治疗都是相对安全的，但由于有不同的风险存在，有些团队建议行非解剖学的切除术以保留尽可能多的肺实质，以便术后的代偿性生长以及避免肺切除术后并发症。对于双侧肺病变的原则上先处理严重一侧，三个月后可选择二次手术切除。手术方式除传统开胸手术外，当前最先进的技术是可进行胸腔镜的小切口微创，其创伤和恢复均可达到满意效果。

 

对于产前诊断患CCAM在后期消失的新生儿，在生后也需要进行仔细的评估。不建议做普通的胸片，往往易导致误诊，需要通过胸部CT或者是磁共振扫描检测CCAM组织。临床上对于生后无症状的是否需要手术尚存在争议。但有关CCAM的患者出现黏液肉瘤、胚胎横纹肌肉瘤、胸膜母细胞瘤及支气管肺癌的病例报道似乎强调了尽早手术的合理理由。虽然20岁前发生原发性肺部肿瘤的病例少见，但经报道有4%与包括CCAM在内的先天性肺囊性病变相关。作者就经手一例三个月的CCAM转变为肺膜母细胞瘤的案例，尽管与CCAM相关的恶性肿瘤通常出现在数十年后。因为CCAM病灶与气管支气管树有异常交通，所以出现反复感染是小儿另一个潜在的并发症。而CCAM的持续存在提示一生都有发生感染和恶性肿瘤的风险。有些人认为无症状的CCAM应期待随访，认为婴儿手术的风险大于那些潜在的益处显然是错误的。现代医疗对于新生儿和幼小婴儿的手术治疗风险已经大大下降，这也为新生儿或胎儿期早期手术治疗提供了保障，一些有大量婴儿肺切除经验的医疗中心能安全切除CCAM病灶而没有术后死亡率和发病率，作者三年中完成100余例CCAM手术，年龄跨度从生后1天至14岁，无一例手术死亡。其方法是生后尽早行CT扫描，并择期进行一个微创的胸部切开术以行肺叶切除或非解剖性切除术，尽可能保留正常的肺组织。切除术后的另一个益处是在切除术后的几个月内，残留的肺组织会出现显著的代偿性生长，而保留CCAM病灶则可能出现并发症。因此，建议最佳手术时机为生后2-6个月。困为，此时小儿从生后的初生期进入到一个相对稳定时期，母亲的免疫保护对孩子是最佳状态，少有呼吸道症状，手术的安全和小儿适应外界剌激都有了一个良好的储备。