支气管肺隔离症的概述!

支气管肺隔离症（bronchopulmonarysequestration，BPS）是指胚胎肺的发育中有一部分与支气管树缺乏明显交通的无功能肺组织，其血供完全或者主要是来自于体循环。尽管过去认为是少见病，但随着产前超声的进步，已经越来越多的在临床中发现，在胎儿肺发育性疾病中仅次于CCAM的一种常见病，该病表现为多样性，可从一个异常的血管供应一个隔离肺，到异常的肺组织没有异常的血流供应，是一种肺以及血管畸形并存混杂的病例。BPS的发生机制目前尚不十分清楚，多数学者支持Pryce的牵引学说：即在胚胎发育4周开始，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当另外生长的肺芽组织与食管一起向尾端移行生长时，这些毛细血管就逐渐吸收消失。由于某种原因，与背主动脉相连之内脏毛细血管吸收不完全，发生血管残留时，就成为主动脉的异常分支血管，牵引某一部分胚胎肺组织，形成BPS。如该肺芽的发育出现在胸膜的发育之前，就会被正常的肺组织先于覆盖，胸膜包裹瘤体，而形成叶内型的BPS。当肺芽发育落后于胸膜发育时，它将独立生长并被覆单独的胸膜，从而形成叶外型BPS。当肺芽发育落后于胸腔的发育时就有可能形成膈肌内或膈肌下BPS，形成远离正常胸腔的与肺或胃肠器官相关的隔离肺组织。

 

BPS主要有两种类型：叶内型和叶外型，但二者在产前几乎无法分型。但在胎儿和新生儿中叶外型比叶内型更为常见，随着产前诊断的认识不断提高，叶内型似有增多的趋势。而在儿童期或成人期发现叶内型占到了BPS总数的75%。叶外型在婴儿和儿童期发病率为25%，该型有来源于肺的单独胸膜包囊，病灶可位于纵膈内或横膈下。

 

约25%～50%的叶内型BPS与CCAM并存的情况，现在可以清楚地知道这两个疾病可以同时存在，临床常归属于隔离肺的范畴。其特征就是在见到明确的主动脉供血的同时，又有肺动脉的供血，并可明确见到多个囊状特征。

 

BPS通常没有家族遗传史，临床上一般不需要做染色体检查。男性发病率显著高于女性，尤其是叶外型（男女比为4：1），而在叶内型男女比仅为1.5：1。

 

在叶内型BPS患者中，绝大部分发生在肺下叶，60%发生在左侧胸腔，偶有发生在叶间、纵膈或上叶；而叶外型的可位于胸腔或胸外，90%的患者是位于左侧胸腔。高达18%的叶外型BPS可以发生于腹腔内膈肌内或膈肌下；可伴有膈肌的缺损或与胃肠器官相连如胃或食管裂孔等。