先天性肺囊腺瘤样畸形的遗传及再发风险
摘要:CCAM多呈散发性,目前根据资料以及我们掌握的数据而言,明显的家族遗传史暂时没有发现。普遍认为其病因仍是环境因素导致的不明确原因肺早期发育异常,不认为CCAM会伴随染色体畸形。
目前大量的文献已经证明,基因缺陷不是引起CCAM的原因,Cass等检测发现,CCAM病变与相应孕周正常胎儿肺相比较,细胞增殖指数增加2倍,凋亡体仅为1/5,由此假设,CCAM是肺
发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。Fromont-Hankard等提出,神经胶质细胞衍生神经营养因子(GDNF)的异常表达导致了肺的发育停滞。也有研究表Hoxb-5基因的表达增强与CCAM的发生有关。CCAM多呈散发性,目前根据资料以及我们掌握的数据而言,明显的家族
遗传史暂时没有发现。普遍认为其病因仍是环境因素导致的不明确原因肺早期发育异常,不认为CCAM会伴随染色体畸形。没有在同代亲属或后代反复发生CCAM的报道。