影响粘多糖贮积症尿筛和外周血白细胞酶学活性检测的因素

2018-01-15 来源：儿研所血液科标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：移植后粒细胞水平影响：移植后成功干细胞植入的患儿若粒细胞水平低下，若此时测定外周血白细胞酶活性则偏低，应待粒细胞值升高后再重新检测酶活性。

　　粘多糖贮积症（MucopolysaccharidosesMPS）是由于人体细胞的溶酶体内降解葡糖胺基葡聚糖（粘多糖，glycosaminoglycansGAGs）所需的水解酶失活或活性降低，致使GAGs在患者各组织或器官中累积，导致细胞和器官的功能损害的一类遗传性代谢疾病。

　　粘多糖贮积症患者不仅在细胞内外有大量粘多糖堆积，同时会从尿液中排出粘多糖。尿液定性检测通过尿液中的粘多糖与染料产生化学反应而呈现颜色，初筛定性分析是否含有粘多糖。尿液定量检测采用可以特异性的与粘多糖上的硫酸多糖组分结合的试剂盒，通过标准曲线和比色，定量分析粘多糖的含量。检测结果仅对该送检样品负责。

　　外周血白细胞中与粘多糖贮积症相关溶酶体酶酶活性测定是确诊粘多糖贮积症的金标准。粘多糖贮积症归根结底都体现为粘多糖贮积症相关溶酶体酶活力下降；尽管临床病理表现各异，粘多糖贮积症最终都归因于相关溶酶体酶活性缺陷。借助于酶活性测定，诊断将变得明确。

　　影响外周血白细胞酶活性和尿粘多糖（GAG）筛查的因素如下：

　　1.移植后粒细胞水平影响：移植后成功干细胞植入的患儿若粒细胞水平低下，若此时测定外周血白细胞酶活性则偏低，应待粒细胞值升高后再重新检测酶活性。

　　2.样本运输时间影响：从标本采集计时到进入实验室时长不应超过8h，时间过长会导致外周血中相关酶活性降低。采集后不能立即运输时，暂时-80℃保存。低温条件运输，在标本运输箱中放入冰袋，运输过程中箱内温度控制在2～8℃。运输过程中，禁止摇晃、倒放、撞击和剧烈震荡，防止标本外泄造成交叉污染。1.移植后粒细胞水平影响：移植后成功干细胞植入的患儿若粒细胞水平低下，若此时测定外周血白细胞酶活性则偏低，应待粒细胞值升高后再重新检测酶活性。

　　3.药物影响：⑴抗癫痫药物对定性检测有影响，易造成假阳性结果，服用药物者应在标本采集前几天停止服药。⑵药物对定量检测是否有影响，临床缺乏实验数据，为保证结果的准确，建议标本采集前几天尽量停止药物的使用，如某种药物不可停用，标本送检时需注明患者使用药物的名称。

　　4.尿颜色影响：采集晨尿或是浓缩尿，尿应有颜色。若无色可能会导致尿中粘多糖含量低，易造成假阴性结果。

　　5.外周血溶血影响：溶血可能是由某些疾病引起，但主要是在采血过程中或标本处理不当引起的，标本溶血对于酶活性检测会产生影响。

　　6.外周血凝血影响：凝血会对检测结果产生影响，因此，对于凝血的标本应重新采集后送检。

　　7.外周血脂血影响：抽血前摄入富含脂肪的食物和病理因素引起的脂血，会对检测结果产生一定的影响，因此，对于重度脂血的标本应重新采集后送检。

　　8.静脉输液影响：由于输液过程中可影响某些血液成分，规定输液时应避免采集血液标本。

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