从最新诊疗指南学习ITP的诊断与分型

2017-12-08 来源：最新最权威儿科常见疾病诊疗常规标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：98版ITP诊断标准第4条即为脾脏无肿大，而13版新标准则更为科学的注明ITP患儿一般无脾脏肿大。这与我们在临床工作中的经验总结是相符的。

　　由于血小板与出凝血机制密切相关，因此其减少常常引起患儿出现皮肤出血点、淤血瘀斑、鼻衄、紫癜等，严重者可出现消化道出血、颅内出血等。儿科常见引起血小板减少的原因有原发性（暂未找到病因的单纯性PLT减少）、疾病消耗（如感染、DIC、溶血尿毒综合症等）、继发性减少（如HIV、HCV、HP感染等所致）、先天性疾病（如Wiskott-Aldrich综合征、遗传性血小板减少症、巨大血小板病）以及药物等多种因素。其中特发性血小板减少性紫癜简称为ITP，为儿童时期最常见的骨髓相对正常的血小板减少症，因此为广大儿科临床医生所熟知。

　　然而，我们在临床工作中发现，许多患儿虽有血小板减少（有时甚至很低），但可能以鼻衄、消化道出血、颅内出血等发病，查体并无紫癜；同时ITP常为机体免疫异常（如病毒、疫苗等抗原可产生与血小板发生交叉反应的抗体、机体免疫失耐受等）等因素所致，因此目前国际儿童ITP工作组建议不再使用特发性血小板减少性紫癜或免疫性血小板减少性紫癜这一延续数年的诊断，而将其改称为免疫性血小板减少症，其中原发性免疫性血小板减少症仍然简称为ITP。【欢迎关注本公众号ekcg2014】

　　对于ITP的诊治，我国儿科医疗界先后发表过两篇诊疗建议：1998年6月《特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（修订草案）》（收录在本公众号ekcg2014独家编撰的《儿科常见疾病诊疗常规（第一辑）》P80，以下简称为98版）和2013年5月《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》（收录在本公众号ekcg2014独家编撰的《儿科常见疾病诊疗常规（第二辑）》P117，以下简称为13版）。本小编同时翻阅近年来数本儿科专业权威书籍，并结合最新的《诸福棠实用儿科学第8版》（以下简称为实用儿科）相关内容，发现对于ITP的诊治出现的许多变化需要为广大儿科临床医生重视。这些主要体现在以下几点：

　　98版诊断标准：

　　A.血小板计数<100×109/L。B.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。【欢迎关注本公众号ekcg2014】C．有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现。D.脾脏无肿大。E.具有以下四项中任何一项：(1)肾上腺皮质激素治疗有效；(2)脾切除有效；(3)血小板相关抗体（PAlg.、PAC3）或特异性抗血小板抗体阳性；(4)血小板寿命缩短。F．排除其它可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）、其它免疫性疾病以及药物性因素等。

　　13版诊断标准

　　(1)至少两次血常规检测仅PLT<100×l0^9／L，血细胞形态无异常；(2)皮肤出血点、瘀斑和（或）黏膜、脏器出血等临床表现；【欢迎关注本公众号ekcg2014】(3)一般无脾脏肿大；(4)须排除其他继发性血小板减少症，如低增生性白血病、以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症、继发于其他免疫性疾病，以及感染和药物因素等。

　　对比分析上述两个诊断标准，本小编对ITP诊断标准的几个变化简述如下：

　　①13版再次强调ITP为排他性诊断，需注意排除其他继发性血小板减少症，如低增生性白血病、以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症、继发于其他免疫性疾病，以及感染和药物因素等。

　　②13版指出判定血小板减少症的PLT需至少两次减少，并且没有血细胞形态的异常，从而有助于鉴别遗传性血小板减少症、继发性血小板减少症以及因采血或其他人为、机器等原因导致的假性血小板减少。【欢迎关注本公众号ekcg2014】

　　③98版ITP诊断标准第4条即为脾脏无肿大，而13版新标准则更为科学的注明ITP患儿一般无脾脏肿大。这与我们在临床工作中的经验总结是相符的。

　　④13版着重提出，目前没有任何实验室检查可作为ITP的确诊依据，实用儿科也指出目前尚无可以确诊ITP的黄金指标。骨髓、血小板抗体等辅助检查主要作为鉴别诊断的参考。伴随13版一同发表的相关解读对于常用血小板相关抗体系列已经不再主张，因其特异性差而被血小板膜抗原特异性自身抗体检测取代，但后者实验过程复杂，尚未普及于大部分医疗机构。

　　⑤13版以及实用儿科弱化了骨髓检查在诊断ITP中的地位，并且指出典型ITP无需骨髓检查；骨髓检查的主要目的是排除其他造血系统疾病。骨髓细胞学检查是针对不典型ITP或排除骨髓性疾病的必要检查。【欢迎关注本公众号ekcg2014】而伴随13版一同发表的相关解读却指出国内专家充分肯定骨髓检查的重要性，有时需要多次骨穿，并且提出在应用糖皮质激素治疗前，均应做骨髓检查，必要时还可进行骨髓活检术。

　　①98版将ITP分为了急性型和慢性型两型，诊断标准本别为：急性型：起病急，常有发热，出血一般较重，血小板数常<20×10^9/L，病程≤6个月。慢性型：起病隐匿，出血一般较轻，血小板数常为(30～50)×10^9/L，病程>6个月。

　　②13版分类则比较简洁，将ITP分为新诊断、持续性、慢性三种类型，标准如下：

　　新诊断ITP：病程<3个月。持续性ITP：病程3-12个月（实用儿科：包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患儿）。慢性ITP：病程>12个月（实用儿科：包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患儿）。

　　③实用儿科另外列出重型、难治性ITP的判定标准：

　　重型：血小板<10x10^9/L且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他提高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。

　　难治性：满足以下所有三个条件的患儿：①脾切除后无效或复发②仍需要（包括但不限于）小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗以降低出血的风险③除外其他血小板减少的原因，确诊为原发性ITP。

　　对比上述诊疗建议，我们不难发现13版的ITP分型，淡化了急性ITP的概念，并将慢性ITP病程延长至12个月；实用儿科中增加了重型、难治性ITP判定标准。

　　在临床工作中，许多患儿6月内ITP可得到缓解，青少年比幼儿较易发展为慢性ITP患者。

　　医学是一门不断发展和变化的学科，小儿并非成人的缩小版，有着自身生理、病理特点，作为儿科临床医生，我们必须不断学习最新的医学进展，从而更好的去诊治疾病。