川崎病冠状动脉病变的临床处理建议
摘要:扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚,可产生狭窄甚至闭塞。根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其他检查方法
川崎病于1967年由日本TomosakiKawasaki医生首次报道,目前已成为儿童时期最常见的获得性心
血管疾病的病因之一。川崎病急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟。通过正规治疗,冠状动脉病变的发生率可明显降低,但关于川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理仍是一个亟待解决的问题。
为了规范川崎病冠状动脉病变的临床诊断和处理流程,自2010年以来,中华医学会
儿科学分会心血管学组、免疫学组以及《中华儿科杂志》编委会相关专业专家经过多次讨论,参考国外关于川崎病冠状动脉病变诊断、治疗和长期管理指南,结合最新研究进展及国内实际情况,提出本建议。
川崎病冠状动脉病变的定义、程度和转归
1.川崎病冠状动脉病变的定义:川崎病冠状动脉病变是指冠状动脉炎症性改变,可导致其解剖形态异常,包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。
冠状动脉扩张性病变的诊断标准为:
(l)小于5岁儿童冠状动脉主干直径>3mm,5岁及5岁以上儿童>4mm;
或(2)冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大(≥1.5倍);
或(3)冠状动脉内径Z值≥2.O。
扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚,可产生狭窄甚至闭塞。根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其他检查方法,川崎病冠状动脉扩张性病变的程度分为3型:(表1)。其中,小型冠状动脉瘤也称为冠状动脉扩张(ectasia)。
表1川崎病冠状动脉瘤的大小分型(略)
【请参考原文或本公众号独家编撰的《儿科常见疾病诊疗常规(第二辑)》P178】
2.川崎病冠状动脉病变临床分级:根据冠状动脉病变是否发生解剖形态异常及其严重程度,对川崎病冠状动脉病变进行分级(表2)。
表2川崎病冠状动脉病变严重程度临床分级(略)
【请参考原文或本公众号独家编撰的《儿科常见疾病诊疗常规(第二辑)》P178】
3,川崎病冠状动脉病变的转归:
(l)冠状动脉瘤缩小或消退:急性期形成的冠状动脉瘤,尤其是小和中型冠状动脉瘤,许多在恢复期及以后有缩小趋势,可在1-2年内消退。
(2)冠状动脉瘤闭塞:中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞,三分之二的患儿仅通过冠状动脉造影发现,临床无症状,但部分患儿可发生猝死。
(3)闭塞后再通(recanalization):闭塞后新血管再生所致,90%发生在右冠状动脉。这部分患儿可无临床症状,但往往在冠状动脉造影中可发现存在丰富的侧支血管。
(4)局部狭窄:冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚或疤痕形成所致,多见于左冠状动脉,尤其是左前降支的近端。