病例挑战：咳嗽、气促、发绀伴杵状指

　　患儿，女，7岁，因反复咳嗽、气促、发绀3年，加重3个月入院。

 

　　患儿3年前无明显诱因开始发热、咳嗽伴气促，体温最高39℃，阵咳，无痰，下午及晚间较重，咳嗽剧烈时出现呼吸困难、口唇发绀。当地医院就诊，青霉素抗菌治疗1周，体温下降，但是咳嗽、气促无改善。转院治疗，X胸片后诊断为肺结核，给予异烟肼和利福平治疗，2个月后咳喘稍好转，但是不久再次加剧，夜间咳嗽剧烈，难以入睡，口唇青紫明显。近3个月来症状加重，不思饮食，日渐消瘦，出现杵状指，遂来我院就诊。

 

　　患儿以阵发性干咳为主，夜间严重时不能平卧，无咯血或者呕吐，无惊厥，无腹泻，自患病以来饮食减少，体重减轻。

 

　　无外伤史、手术史、过敏史等。4岁之前发育正常，自患病后生长发育缓慢。

 

　　体格检查：体温37.5℃，脉搏140，呼吸70，体重15kg，身高108cm，血压90/60mmhg，一般情况差，神志清，消瘦，呼吸促，口唇发绀，端做体位，皮肤颜色较深，无皮疹，皮肤干燥。巩膜无黄染，咽部充血（+），双侧扁桃体I°肿大，轻度桶状胸，剑突下明显凹陷（漏斗胸），肺部叩诊清音，两肺呼吸音粗糙，两肺底可闻及散在细湿罗音（捻发音），心率140次/分，律齐，未闻及杂音。腹平软，肝肋下4cm，脾肋下0.5cm，质软。四肢活动可，有肌萎缩现象，杵状指明显，神经病理征（-）。

 

　　实验室检查：血常规：红细胞4.5，血红蛋白129，白细胞8.9，中性粒细胞0.59，淋巴细胞0.41，血小板157，红细胞比积36.8%，网织红细胞0.01.便、尿常规（-）。血氧饱和度82%，血沉10mm/H。血生化：钠钾氯无异常，肾功能：BUN3.6，CR51.4，肝功能：HbsAg（-），AST115，ALT122，总蛋白73，白蛋白/球蛋白=41/32.免疫球蛋白IgG14，IgA1.47，IgM0.78，血型A，RF(-)，ANA（-），抗ENA多肽抗体（-），抗dsDAN（-），粪便真菌培养（-），痰真菌培养（-），动脉血气分析（住院第6日）ph7.235，PaO210.64Kpa，PaCO25.2kPa，HCO3-13.3，TOC214.5，SBC13.5，BE-14.5mmol/l，SaO290%，X胸片：两肺上中下均布满片絮状模糊阴影，呈蜂窝状。中下肺野明显，两肋膈角锐利，心影正常大小。心电图：窦性心动过速，电轴右偏。

 

　　血培养（-），PPD试验（-），血支原体抗体（-），血结核抗体（-），胃液3次找抗酸杆菌（-），胃液3次找含铁血黄素巨噬细胞（-），心脏B超检查正常。