希特林缺陷病（一种不能吃母乳的疾病）

2017-10-23 来源：张思莱医师标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：母乳虽好，但对于一些宝宝却堪比毒药。比如患有希特林缺陷病的宝宝。这是一种什么样的病呢？为什么就不能吃母乳呢？

　　希特林缺陷病

　　母乳虽好，但对于一些宝宝却堪比毒药。比如患有希特林缺陷病的宝宝。这是一种什么样的病呢？为什么就不能吃母乳呢？

　　希特林缺陷病是一种遗传代谢病

　　属常染色体隐性遗传

　　是因为SLC25A13基因突变引起的

　　并不罕见

　　Citrin蛋白参与糖、脂肪、氨基酸代谢

　　因不能分解乳糖，吃母乳后会引起糖代谢障碍，出现低血糖、半乳糖血症

　　氨基酸代谢障碍，出现高氨血症、低蛋白血症

　　淤胆造成依赖胆汁代谢的长链脂肪酸代谢障碍

　　新生儿期起病主要表现：黄疸、肝大、肝功异常、肝内胆汁淤积

　　新生儿期的肝内胆汁於积有3/4被诊断此病

　　诊断有赖于血氨基酸测定、基因分析

　　发现后尽早停母乳

　　改喂特殊配方奶粉（强化中链脂肪酸、无乳糖）

　　就是说，这样的宝宝不能继续吃母乳了

　　成年后需控制碳水化合物饮食，不能饮酒

　　胆汁淤积症的定义：

　　血清总胆红素≤5mg/dL(85.5μmol/L)时，结合胆红素>1mg/dL(17.1μmol/L)；

　　或总胆红素>5mg/dL(85.5μmol/L)时，结合胆红素占总胆红素的比例>20%。

看本篇文章的人在健客购买了以下产品更多>

相关资讯