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患儿泡沫尿伴双眼浮肿,如何考虑?

2017-10-09 来源:儿科时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:辅助检查:尿常规示蛋白4+,隐血3+;红细胞529/ul,白细胞94/ul,其他管型5/LP;可见异型红细胞;24小时尿蛋白定量测定5.620g/L;
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  1.病例回顾
 
  患儿男,15岁,1周前以泡沫尿及双眼浮肿起病,伴乏力、纳差,无尿频、尿急、尿痛及排尿困难,未特殊诊治。因上述症状加重且出现双下肢凹陷性水肿就诊。
 
  查体:体温36.4℃,血压110/160mmHg。神志清,精神一般。全身皮肤未见黄染及出血斑点。右侧腹股沟可触及一约黄豆粒大小淋巴结,表面光滑,质软,活动度好,无压痛,余浅表淋巴结未触及肿大。
 
  双侧眼睑肿胀,睑结膜无苍白,球结膜无充血、出血及水肿。双肺底呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。双肾区叩击痛(+),移动性浊音(-)。关节无红肿畸形,双下肢膝关节水平以下呈凹陷性水肿,小腿中腿围35cm。心脏听诊(-),其他(-)。
 
  辅助检查:尿常规示蛋白4+,隐血3+;红细胞529/ul,白细胞94/ul,其他管型5/LP;可见异型红细胞;24小时尿蛋白定量测定5.620g/L;
 
  免疫球蛋白+补体示补体:免疫球蛋白AGM在正常范围内,C30.38g/L,补体C40.08g/L;自身抗体谱示均质性1:320;抗核抗体阳性;抗双链DNA抗体阳性;抗u1RNP阳性;抗Sm抗体阳性;抗组蛋白抗体阳性;抗核糖体P蛋白抗体阳性。
 
  生化示谷丙转氨酶13IU/L,谷草转氨酶16IU/L,碱性磷酸酶117IU/L,尿素14.86mmol/L,肌酐110umol/L,尿酸612umol/L,钾5.81mmol/L,乳酸脱氢酶243IU/L;
 
  腹部彩超提示腹水,胸片提示胸腔积液,心脏彩超提示少量心包积液。
 
  肾穿刺活检:狼疮性肾炎(IV型),活动性指数10分,慢性化指数2分。
 
  最终诊断:(1)继发性肾病综合征系统性红斑狼疮狼疮性肾炎(IV型)、多浆膜腔积液;(2)急性肾功能不全;(3)高尿酸血症;(4)继发性高血压(3级);(5)电解质紊乱。
 
  入院治疗:予降压、补钙、抑酸、利尿、抗凝、降脂、降蛋白尿、激素冲击及吗替麦考酚酯免疫抑制、营养等对症支持治疗。
 
  1.肾病综合征4大特点是什么?
 
  (1)大量蛋白尿,定性检查(+++),定量每天超过50mg/kg;
 
  (2)低蛋白血症:血清白蛋白<25g/L;
 
  (3)高胆固醇血症(高脂血症),血清胆固醇超过5.72(220mg/dl);
 
  (4)水肿。
 
  前2条为必备条件。
 
  2.系统性红斑狼疮是什么?
 
  (1)系统性红斑狼疮(systemiclupuserythermatosus,SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织病的自身免疫性疾病;
 
  (2)临床表现多样,除发热、皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同;
 
  (3)常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液、呼吸等多个系统,有潜在致命性;
 
  (4)如不积极治疗,儿童SLE的预后远比成人严重。
 
  3.狼疮性肾炎的诊断标准是什么?
 
  系统性红斑狼疮患儿有下列任1项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎:
 
  (1)尿蛋白检查满足以下任1项者:
 
  1周内3次尿蛋白定性检查阳性;
 
  或24h尿蛋白定量>150mg;
 
  或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值;
 
  (2)离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC>5个;
 
  (3)肾功能异常(包括肾小球和/或肾小管功能);
 
  (4)肾活检异常。
 
  4.该病如何定治疗方案?
 
  (1)一般治疗
 
  急性期应卧床休息,加强营养,避免日光曝晒;
 
  缓解期应逐步恢复日常活动及学习,但避免过劳;
 
  积极预防感染。
 
  (2)常用药物
 
  非甾体抗炎药:对狼疮患儿的发热、皮疹、乏力、肌痛、关节痛和胸膜炎等轻症临床表现有效;
 
  抗疟药物:常用药物为羟氯喹,对控制皮肤损害、光敏感及关节症状有较好的效果;羟氯喹的剂量为5~6.5mg/(kg·d);可1次或分2次服用,用药1~2个月疗效达到高峰;
 
  肾上腺皮质激素:对于发热、口腔炎、关节炎及胸膜积液等的剂量为0.5~1mg/(kg·d),分次服;对于狼疮肾炎、机型溶血性贫血及中枢神经系症状:开始剂量宜大,1.5-2mg/(kg·d),分3-4次服。维持用药至临床症状缓解,化验检查基本正常,最少不能少于4周逐渐减量,初期每次可减5~10mg,以后为2.5~5mg,待病情稳定后以最小维持量如5~10mg/d,长期维持;
 
  免疫抑制剂:常用药物为环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
 
  5.病例的要点总结
 
  (1)病例特点
 
  该患儿以肾病综合征起病,肾病综合征分为先天性肾病综合征、原发性肾病综合征、继发性肾病综合征;
 
  临床特点符合肾病综合征的患儿都需要完善检查,明确是否肾病综合征是继发于全身性疾病(如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮)、肾小球肾炎、药物及重金属中毒、乙肝病毒及肿瘤相关性肾病;
 
  患儿存在多浆膜腔积液、抗Sm抗体阳性、肾脏损害、抗核抗体阳性,满足系统性红斑狼疮诊断标准,且活检提示狼疮性肾炎,故诊断明确;
 
  但该患儿病变主要在肾脏,以肾病综合征起病,无全身表现,相对少见。
 
  (2)增生性狼疮性肾炎病理活动指数(AI)和慢性指数(CI)
 
  对增生性狼疮性肾炎在区分病理类型的同时,还应评价狼疮性肾炎AI和CI,以指导临床治疗和判断预后。
 
  AI值越高是积极给予免疫抑制剂治疗的指征;
 
  CI值的高低则决定病变的可逆程度与远期肾功能;
 
  该患儿AI值较高,且为IV型狼疮,需要联合免疫抑制剂治疗,大剂量激素冲击后首选吗替麦考酚酯。
 
  (3)治疗原则
 
  本病需要边治疗、边评估,在治疗同时,需要密切关注3方面问题:
 
  积极控制狼疮活动;
 
  延缓和阻止肾脏损伤;
 
  将药物不良反应最小化。
 
  因此,该患儿出院后需要定期到门诊随访,以调整激素用量及免疫抑制剂用量。
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