世界地贫日|地中海贫血是什么？

2017-09-16 来源：亦辰妈妈的小儿科标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：地中海贫血是一种常染色体遗传病，由于珠蛋白基因缺失或突变，导致珠蛋白肽链生成障碍，引起一种或几种珠蛋白肽链生物合成不足或完全缺乏，从而引起的一组溶血性贫血。

　　地中海贫血（Thalassemia）对于大多数人来说，是陌生而神秘的。许多家庭因病致贫，因病返贫。

　　中国地贫地域分布及携带率

　　地中海贫血是我国南方地区最常见、危害最大的遗传病，据2016年《中国地中海贫血蓝皮书》数据显示，目前我国有3000万人是地贫基因携带者，其中广东（16.8%）、广西（24%）、海南（15.1%）、贵州（黔西南14.6%）地贫基因携带率尤其高，全国重症地贫患者1万到1.5万人。

　　在第24个“世界地贫日”来临之际，海南省地贫防治专家一行10人，对地贫家庭进行宣教，义诊、科普及抽血配型，同时还为我院地贫关爱服务中心揭牌.

　　地中海贫血是什么？

　　地中海贫血是一种常染色体遗传病，由于珠蛋白基因缺失或突变，导致珠蛋白肽链生成障碍，引起一种或几种珠蛋白肽链生物合成不足或完全缺乏，从而引起的一组溶血性贫血。

　　根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起的相应的珠蛋白链合成受抑制情况不同分类。

　　1.静止型/轻型α或β地贫

　　无明显症状或会有较轻的贫血，与普通人无明显差别，无需治疗。

　　2.中间型α地贫

　　有不同程度的贫血，轻者无需治疗，应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾脏肿大输血和脾脏切除.

　　3.中间型β地贫

　　一般不输血治疗，但遇到感染、应激、手术等情况下，可适当给予输浓缩红细胞。

　　4..重度α地贫

　　又称胎儿水肿综合征，多数在怀孕晚期死胎或生后不久死亡，无治疗方法。

　　5.重度β地贫

　　发病年龄愈早，病情愈重。其特殊表现有：头大、眼距增宽、鼻梁低平、前额突出、两颊突出，鞍状头，皮肤斑状色素沉着，食欲不振，生长发育停滞，肝脾日渐肿大，以脾大明显，可达盆腔。高量输血联合去铁治疗。造血干细胞移植是根治的唯一临床方法。而HLA高分辨配型相符情况是决定造血干细胞移植的成功的关键因素。

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