胎儿先天性膈疝的诊疗要点

2017-09-14 来源：一问俞答标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：在胎儿期计算肺面积或体积是评价胎儿生存率的重要手段，可通过多维超声和MR检查测算肺头比（LHR）、肺体积比（O/ELHR）和肺容积（FLV）等。

　　胎儿CDH是胚胎时期膈肌发育缺陷所致的腹腔内脏器疝入胸腔所致的先天性畸形，往往合并肺发育不全和肺动脉高压。是胎儿肺发育疾病中的常见病，发病率为1/2200，85%为左侧，13%为右侧，2%发生在双侧。

　　影响CDH预后的因素很多，通常活婴救治率可达60%~70%，但病死率可达30%~40%或隐性病死率更高，重症CDH病死率可达50%~60%。

　　产前多在18~24周由超声检查发现，发现越早预后越差，孕周和肝脏位置是评估预后的重要因素。超声下可见到胸腔内胃泡和肠管就可确诊。产前诊断与出生后的诊断符合率可达90%。

　　在胎儿期计算肺面积或体积是评价胎儿生存率的重要手段，可通过多维超声和MR检查测算肺头比（LHR）、肺体积比（O/ELHR）和肺容积（FLV）等。

　　对于重度CDH胎儿，行宫内气管堵塞术，胎儿娩出时需取出阻塞胎儿气道的球囊或娩出前给予EXIT-to-ECMO治疗是最大限度的提高生存率的措施。

　　产前常规应用皮质激素可促进肺发育成熟。单纯性CDH均可自然足月阴道分娩，只有个别其它原因可能需要考虑剖宫产。

　　所有CDH的胎儿需要在有新生儿外科和新生儿抢救专业技能的胎儿医学中心分娩进行产前、产时或产后的一体化管理。

　　尽管新生儿外科手术是一个主要的治疗措施，但通常需要延迟至生后的48小时生命征稳定后才进行，由于最重要的是肺发育不良和肺动脉高压问题，需要新生儿ICU的抢救策略，包括ECMO、HFOV、iNO以及血管扩张药的应用来确保新生儿呼吸功能稳定。新生儿外科胸腔镜微创技术是近年来提高CDH救治的一个新举措。

　　要充分认识到CDH的救治困难和治疗后的后遗症问题，约有33%的手术后病人会有长期的氧依赖，20%会有早产和低出生体重所致的并发症，此外还有长期的肺发育不良，慢性肺部感染等。

　　CDH救治后除了有肺发育自身的问题外，还有神经、运动和心理等问题，需要多学科团队共同解决。绝大部分单纯性CDH与遗传学关系不大；少数为二种以上的合并畸形，需要常规做染色体检查。