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咳嗽伴反复发热:隐藏病史的背后,竟是想不到的病因

2017-08-22 来源:儿科时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:查体:T40℃,P140次/分,R30次/分,Wt17kg,神志清,全身皮肤粗糙、可见抓痕,无皮疹、瘀点等,睑结膜、口唇、甲床稍显苍白,咽充血,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,其他(-)。
  美剧豪斯医生有句经典台词,每个人都会说谎。临床工作中,疾病错综复杂,病史需去伪存真,尤其是当家属有意隐瞒病史时,更需拨开迷雾,寻觅真相。
 
  分享1个病例
 
  第1阶段
 
  患儿,男,4岁,因「咳嗽、反复发热1周」入院。
 
  患儿1周前出现咳嗽,较剧,有咳,为白色粘痰,发热,最高体温40℃,无寒战、呕吐、气促等,曾于当地医院予输液5天治疗(具体用药不详),咳嗽较前稍有好转,仍反复发热,至我院就诊,拟「支气管肺炎」收入院。
 
  患儿既往有湿疹、血小板低病史,原因不详,有头孢类药物过敏史,否认G6PD缺乏症病史。
 
  查体:T40℃,P140次/分,R30次/分,Wt17kg,神志清,全身皮肤粗糙、可见抓痕,无皮疹、瘀点等,睑结膜、口唇、甲床稍显苍白,咽充血,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,其他(-)。
 
  辅助检查:急诊hCRP213.75mg/L。
 
  辅助检查:咽拭子培养、咽拭子肺炎支原体培养阴性,双份血培养、呼吸道病毒七项阴性,支原体、衣原体抗体阴性。
 
  胸片提示支气管肺炎,左侧明显,左侧少量胸腔积液可能;胸水定位量少,故无法行胸腔穿刺取胸水。
 
  诊断:1.支气管肺炎并左侧少量胸腔积液;2.血小板减少症;3.中度贫血;
 
  处理:予「头孢哌酮舒巴坦、红霉素」抗感染2天,效果不佳,患儿仍反复发热,肺部出现细湿啰音,效果不佳。
 
  第2阶段
 
  重新梳理,发现疑点。
 
  ①患儿辅助检查结果提示严重细菌感染可能,但未能找到明确病原,感染指标明显增高,但患儿一般情况尚可,是何原因?
 
  ②患儿体格检查、外周血涂片不支持急性白血病,贫血、血小板低仅仅是感染所致,还是另有玄机?
 
  第3阶段
 
  进一步检查。
 
  疑问:
 
  ①患儿IgE显著增高,但既往有湿疹史及药物过敏史,仅仅提示患儿只是过敏体质,还是别有洞天?
 
  ②患儿有自身免疫性溶血,合并血小板减少,是考虑伊文斯综合征?还是原有基础疾病感染诱发溶血?
 
  第4阶段
 
  重新审视病史及辅助检查,竟然忽略了本病最重要的一个指标,血常规中血小板体积(MPV)明显偏小。
 
  至此诊断Wiskott-Aldrich综合征(WAS)、支气管肺炎、自身免疫性溶血明确,建议家属完善基因检查;
 
  家属表示患儿3年前已确诊该病,隐瞒病史,所有疑问有了答案。
 
  病例总结
 
  患儿感染指标高,但中毒症状不重,可能致病菌毒性较弱,但机体存在免疫缺陷,故易感且治疗效果不佳,血培养阴性可能与在外治疗5天,已应用抗菌药物有关。调整方案为美罗培南联合万古霉素抗感染。进一步完善G试验检查排除真菌感染;
 
  患儿血小板低且体积小、顽固性湿疹为本病两大表现,IgE显著增高符合本病表现;
 
  患儿血小板低病史在前,自身免疫性溶血病史在后,不支持伊文斯综合征,考虑感染诱发溶血,予输同型洗涤红细胞;
 
  经上述治疗7天后患儿支气管肺炎病情临床治愈出院。
 
  2.经验总结
 
  Wiskott-Aldrich综合征(WAS),是一种罕见的血液病,呈X-连锁隐性遗传,主要见于儿童,成人罕见。
 
  典型患者表现为血小板减少、湿疹和免疫缺陷三联征。
 
  患者血小板平均体积比正常血小板小,多<8fl。患者出生时即有血小板减少且持续存在;
 
  免疫缺陷在出后发生,且呈进行性发展,具体表现为湿疹、不能产生抗多糖的单克隆抗体、易发生机会性感染等,有些患者还可发生一过性自身免疫性疾病。成年患者容易发生恶性肿瘤,尤其是非霍奇金淋巴瘤。
 
  另外,有些患者仅表现为血小板减少而无免疫缺陷或仅有轻度免疫缺陷,称为X-连锁性血小板减少症(XLT),过去被认为是一种独立的疾病实体。随着WAS蛋白(WASP)基因的克隆,现已发现WAS和XLT均是由于WASP基因突变所致,故现在认为WAS和XLT是同一疾病的不同表现形式。
 
  (1)本病有3个主要症状
 
  血小板减少引起的出血倾向、湿疹、反复感染。
 
  血小板减少引起的出血倾向发生较早,多在生后1个月内出现。表现为紫癜及便血,可因脑出血及消化道出血而死亡。因不能控制的出血而死亡者占25%。
 
  湿疹发生于生后2~3个月,表现为异位性皮炎型。发生部位与异位性皮炎相同。亦有表现为脂溢性湿疹者。
 
  在生后3个月至1年左右频繁发生感染,如脓皮病、中耳炎、支气管炎、肺炎、脑脊髓膜炎、败血症等细菌感染,感染时间持久且难以控制。除严重的细菌感染外,还可发生严重的病毒感染,如单纯疱疹、水痘、麻疹及巨细胞病毒感染等。
 
  本病并发恶性病变者可高达10%,最常见为淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤及恶性组织细胞增生症。亦曾报告有急性白血病、星状细胞瘤、多发性平滑肌肉瘤等。
 
  此外尚发现有自身免疫性溶血性贫血、关节积液、疼痛性关节炎、哮喘及血管炎等合并症。
 
  (2)实验室检查
 
  由于慢性感染而引起贫血、淋巴细胞减少、嗜酸性粒细胞增多、血小板减少。
 
  贫血的程度与感染的次数和病程长短有关。由于慢性出血可有缺铁性贫血,血小板计数常少于100×109/L。免疫球蛋白异常,IgM值多降低,IgA升高,但亦有相反者。同种血细胞凝集素降低或缺乏。
 
  本病预后不良,多数病例由于出血、感染、恶性肿瘤等在婴幼儿期死亡,极少生存10年以上。治疗手段主要为骨髓移植。
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