左冠状动脉起源于肺动脉的术前诊断与治疗

　　本组患儿共9例，男3例，女6例，年龄4个月～4岁6个月，平均(1.14±1.33)岁；体重5.6～18.0kg，平均(8.06±3.99)kg。术前行心脏彩超、心脏增强CT检查，明确诊断，其中有1例患儿行心脏造影检查。9例患儿中合并二尖瓣轻度反流2例，二尖瓣轻-中度反流5例，中-重度反流2例。心电图表现：9例患儿在导联Ⅰ、AVL及V4-6有不同程度的异常Q波，ST段改变或T波倒置。胸部X线检查示心影明显增大，心胸比例0.56～0.73，平均0.61±0.05，左心缘饱满隆起，向左下方突起，心脏彩超示左冠状动脉起源于肺动脉，左心室明显扩大，心肌收缩力减弱，射血分数低于50%，8例患儿左心室舒张末径均>35mm，1例患儿合并心尖部室壁瘤。1例患儿行心脏彩超及CT检查后怀疑ALCAPA，后经造影检查明确诊断。6例患儿术前行放射性核素心肌显像检查，均伴有不同程度的心尖、前壁、侧壁心肌梗死，部分心肌存活。本组患儿均在全身麻醉体外循环下行左冠状动脉移植术，7例患儿加做二尖瓣成形术。全组患儿早期死亡1例，死亡原因为严重低心排综合征，余均治愈出院。其中，围术期合并低心排综合征2例，肺炎3例，室上性心动过速1例。术后随访3个月～2年，超声心动图检查提示冠状动脉血流通畅，射血分数较术前提高，二尖瓣反流减轻。患儿生长发育良好，无心力衰竭表现，心功能恢复良好。

 

　　结论

 

　　超声心动图对ALCAPA的诊断有重要价值，心脏增强CT及造影检查可确诊，术前核素心肌显像对存活心肌的判定、手术及预后有重要意义。冠状动脉移植术是最理想的手术方法。

 

　　左冠状动脉起源于肺动脉(anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA)又称为Bland-White-Garland综合征，是一种极为罕见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的0.26%～0.50%[1]。如不及时手术治疗，1岁内病死率可高达90%，少数未经治疗的大龄儿童或成人可出现猝死，因此，明确诊断，早期治疗对改善预后至关重要[2]。由于本病发病率低，目前文献报道少。本研究通过对山西省儿童医院2010年6月至2014年3月收治的共手术治疗的9例ALCAPA患儿的术前诊断及手术方式进行总结，旨在为本病的诊断与治疗提供思路。

 

　　1对象与方法

 

　　1.1研究对象

 

　　9例ALCAPA患儿中，男3例，女6例，年龄4个月～4岁6个月，体重5.6～18.0kg，平均(8.06±3.99)kg。患儿术前均有不同程度的多汗、烦躁、气促、气急、心率增快等心功能不全表现。术前行心脏彩超、心脏增强CT明确诊断(图1)，其中有1例患儿行心脏造影检查。9例患儿合并二尖瓣轻度反流2例，二尖瓣轻-中度反流5例，中-重度反流2例。心电图：9例患儿在导联Ⅰ、AVL及V4-6有不同程度的异常Q波，ST段改变或T波倒置。X线胸片：心影明显增大，心胸比例0.56～0.73，平均0.61±0.05，左心缘饱满隆起，向左下方突起，心脏彩超示：ALCAPA，左心室明显扩大，心肌收缩力减弱。8例患儿射血分数低于50%，左心室舒张末径均>35mm，1例患儿合并心尖部室壁瘤。1例患儿行心脏彩超及CT检查后怀疑ALCAPA，后经造影检查明确诊断。6例患儿术前行放射性核素心肌显像检查，均伴有不同程度的心尖、前壁、侧壁心肌梗死，部分心肌存活。1例患儿2年前在外院行二尖瓣成形术，再次以二尖瓣中-重度反流入院，术前检查怀疑合并ALCAPA，行CT检查明确诊断。

 

　　图1心脏增强CT影像学图片

 

　　1.2手术方法

 

　　左冠状动脉移植术：患儿仰卧位，常规消毒，胸骨正中切口，主动脉插管，上下腔插管，常规建立体外循环，并行循环下游离肺总动脉，左冠状动脉起始部，阻断前降支及回旋支，阻断升主动脉，主动脉根部灌注停跳液。在靠近肺动脉瓣上方横向切开肺动脉前壁，显露左冠状动脉，将左冠状动脉开口连同周围部分肺动脉壁一起切下，游离左冠状动脉近端。在升主动脉打孔或横断升主动脉，将游离的左冠状动脉，无张力，无扭曲缝合主动脉。切开房间隔显露二尖瓣，行二尖瓣前后交接瓣环环缩或加做后瓣环缩，见图2。本组7例患儿加做二尖瓣成形术。

 

　　图2左冠状动脉起源于肺动脉手术照片

 

　　1.3统计学处理

 

　　所有数据均用均数±标准差(±s)表示，两组间比较采用t检验，P<0.05为差异有统计学意义。

 

　　2结果

 

　　9例ALCAPA患儿，术中主动脉阻断时间48～104min，平均(79.42±18.65)min；体外循环时间96～171min，平均(124.15±26.25)min；术后呼吸机辅助通气时间9.5～74.0h，平均(28.77±20.52)h；ICU停留时间32～126h，平均(62.11±28.60)h。

 

　　9例ALCAPA患儿，早期死亡1例，死亡原因：严重低心排综合征，余均治愈出院。其中，围手术期合并低心排综合征2例，肺炎3例，室上性心动过速1例。术后随访3个月～2年，超声心动图示冠状动脉血流通畅，射血分数较术前提高，左室舒张末径较术前缩小，二尖瓣反流减轻，见表1。患儿生长发育良好，无心力衰竭表现，心功能恢复良好。

 

　　3讨论

 

　　冠状动脉异常起源于肺动脉是指一支冠状动脉或其主要分支(左前降支或回旋支)或两支冠状动脉起源于肺动脉干近端。冠状动脉的分布与走行正常。临床上以ALCAPA多见，占90%以上[3]。ALCAPA的临床症状及心肌缺血程度与其病理生理密切相关，主要依赖于肺动脉高压维持，以及左右冠状动脉间的侧支循环范围[3]。在胎儿期及生后早期，由于肺循环血管阻力较高，肺动脉与主动脉压力相似，异常起源的左冠状动脉内的正向血流足以灌注心肌，使左心室心肌得到足够氧合。随着动脉导管闭合及肺循环阻力的下降，肺动脉压力及肺动脉血氧含量下降，引起左冠状动脉供血区心肌氧供不足，如果此时左右冠状动脉侧支循环不够丰富或仅有少量的侧支循环，不可避免导致左心室灌注不足。因此，患儿很早就出现心肌缺血表现，左心室功能低下，左心室扩大，二尖瓣乳头肌缺血，二尖瓣瓣环扩大，进而引起二尖瓣反流[4]。本组患儿术前均有不同程度的左心室扩大，二尖瓣关闭不全，左心室舒张末径均>35mm，左心室射血分数低于50%(8例)。

 

　　由于ALCAPA患儿发病率低，常以心脏扩大和心功能不全为主要临床表现，易被误诊为心肌病[5，6，7]或心内膜弹力纤维增生症[8，9]而失去手术治疗机会[10]。因此，在诊断婴幼儿心肌病前应排除本病。笔者认为：当遇到婴幼儿难以控制的心力衰竭；心脏超声提示心内膜增厚，心尖部有矛盾运动；左心功能减低，伴有射血分数减低，二尖瓣反流；心电图示有异常Q波，伴有ST段改变，应高度怀疑本病，心脏彩超探查冠状动脉情况，必要时行心脏增强CT检查。本组患儿确诊前，有2例误诊为扩张型心肌病，1例误诊为心内膜弹力纤维增生症。1例患儿2年前以二尖瓣中-重度关闭不全，在外院行二尖瓣成形术，再次以二尖瓣中-重度反流入院，术前检查怀疑合并ALCAPA，行CT检查明确诊断。

 

　　ALCAPA患儿，重建冠状动脉血运前，评价心肌缺血区域的存活心肌对于手术选择和预后有重要意义。核素心肌显像是识别存活心肌的金标准[11]。对心室功能低下，局部室壁运动障碍的患儿，核素静息及代谢显像对心肌存活情况有重要参考价值。ALCAPA患儿，术前均伴有心肌梗死，左心室功能低下，因此，利用核素心肌显像，能较好地评价心肌梗死区域的存活心肌，对ALCAPA的手术方式选择及预后有重要意义。本组6例患儿术前行放射性核素心肌显像检查，均伴有不同程度的心尖、前壁、侧壁心肌梗死，部分心肌存活。笔者认为：对于ALCAPA患儿，术前核素心肌显像，心肌梗死区域心肌存活少，临床表现重，心室扩大和心功能不全程度也更加严重，术后心功能恢复慢。本组1例患儿术前左室射血分数偏低，左室扩大明显，心肌梗死区域大，有室壁瘤形成，术后死于严重低心排综合征。

 

　　外科手术是治疗ALCAPA患儿的最好办法，手术的目的是重建心肌双冠状动脉供血。手术方法有多种，包括冠状动脉移植术、肺动脉内隧道术、左冠状动脉结扎术。目前以冠状动脉移植术最受推崇，效果肯定[12]。本组患儿均采用冠状动脉移植术，取得较好效果，除1例患儿术后死于低心排综合征，余均治愈出院。ALCAPA患儿多伴有二尖瓣关闭不全，二尖瓣关闭不全与缺血性左室扩大，瓣环扩大，二尖瓣前乳头肌缺血引起功能不全有关。轻度二尖瓣反流新近认为可不予处理，待左冠状动脉恢复供血后二尖瓣反流和病变心肌多有恢复；伴有中度以上的二尖瓣反流，需行二尖瓣成形术。本组7例患儿加做二尖瓣成形术。其中，3例患儿行二尖瓣前后交接环缩，4例患儿加做后瓣环环缩术。术后随访3个月至2年，除2例患儿伴有二尖瓣轻-中度反流，余患儿二尖瓣关闭不全均明显减轻。Lange等[13]认为，对于ALCAPA患儿，伴有中度以上二尖瓣关闭不全，需同期行外科处理，有利于术后早期恢复，而对于术前轻度的二尖瓣关闭不全不必处理。

 

　　术后随访过程中，术后3个月时，患儿左心室舒张末期径较术前明显缩小(P<0.05)，左心室射血分数，除2例(1例术后6个月，左室射血分数>50%，1例还在随访中)外，均>50%(P<0.05)，恢复正常。表明ALCAPA患儿在没有出现严重左心室并发症前，尽早手术治疗，远期心功能可得到较好的恢复。总之，对于ALCAPA的诊断，超声心动图有重要价值，心脏增强CT及造影检查可确诊，术前核素心肌显像对存活心肌的判定，对手术及预后有重要意义。冠状动脉移植术是最理想的手术方法。