9岁小男孩为何一身瘀斑还有蛋白尿？

2017-08-17 来源：医信妇儿频道标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：追问病史，其母亲回忆患儿包皮环切术后也有出血史，以及多次鼻衄。人工血涂片检查见巨大血小板（图3）和中性粒细胞包涵体。

　　本例患儿是一名9岁男童，既往体健，因突发头痛、呕吐和视物模糊来看急诊。查体发现血压160/100mmHg，GCS评分10份，双侧视乳头水肿、眼底片状出血，双侧外展神经麻痹。躯干和四肢均可见瘀斑。头颅CT显示梗阻性脑积水（图1）。实验室检查：血小板72*109/L，血色素、白细胞、INR、APTT、纤维蛋白原均正常。患儿接受了血小板输注和脑室腹腔引流。脑脊液检查和培养结果排除了感染。

　　图1头颅CT显示双侧脑室扩张

　　术后患儿血压未降低（降压药无明显效果）。另外还发现患儿左侧脑室向心性增生，右肾萎缩，II期肾病，左肾增生，双侧肾动脉多普勒超声未见异常，血尿素氮/肌酐比正常。尿检发现白蛋白+，尿沉渣红细胞15~20/高倍视野，颗粒管型++。手术切口持续出血，予加强缝合、氨甲环酸无明显效果。全身瘀斑持续不消退（图2）。实验室检查：血小板计数正常，INR、APTT、纤维蛋白原、瑞斯托霉素辅因子监测正常。血小板功能检查未见异常。输注血小板后出血缓解。

　　图2大量皮肤瘀斑，以及脑室腹腔引流的腹部切口

　　追问病史，其母亲回忆患儿包皮环切术后也有出血史，以及多次鼻衄。人工血涂片检查见巨大血小板（图3）和中性粒细胞包涵体。

　　图3外周血涂片，空心箭示一巨大血小板，体积与相邻红细胞相近。