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患儿肢体不自主抖动你考虑什么病?

2017-06-09 来源:儿科时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)是指由自身免疫机制介导的脑炎,根据抗神经元抗体和相应的临床综合征分为3种主要类型:
  首先看一个病例
 
  患者女,5岁,右侧肢体活动差5天,伴阵发性右侧肢体抖动1天入院。肢体抖动表现为右侧肢体不爱活动,右下肢活动差,右手不自主抖动,每次5分钟左右,每天数次不等(详见视频),无发热。
 
  半月前曾有一次抽搐病史,表现为意识丧失,双眼上翻,呕吐1次,在当地住院4天,具体不详。
 
  体格检查:神志清,精神好,心肺未见异常,腹软,右侧肢体活动欠佳,肌力、肌张力正常,病理征阴性。
 
  辅助检查:头颅磁共振:左侧额叶白质区见小片长T1、长T2信号灶,T2flair、DWI呈低信号。脑脊液检查基本正常。动态脑电图:清醒状态右侧枕区为主9Hz低-中波幅α活动,两侧不对称,左侧额极、额、顶、枕、中、后颞区多量固定性中-高波幅δ活动,未见典型癫痫样波。抗NMDAR抗体:脑脊液++1:3.2;血清+++1:32。
 
  目前诊断:抗NMDAR脑炎
 
  抗NMDAR脑炎是最常见的自身免疫性脑炎,2007年前抗NMDAR脑炎的发现是自身免疫性脑炎的里程碑,2017年中华神经科杂志发表了《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》。今天,我们一起学习儿童自身免疫性脑炎尤其是抗NMDAR脑炎的相关内容。
 
  什么是自身免疫性脑炎?
 
  自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)是指由自身免疫机制介导的脑炎,根据抗神经元抗体和相应的临床综合征分为3种主要类型:抗NMDAR脑炎,边缘性脑炎,其他AE综合征。其中,抗NMDAR脑炎最常见。自身免疫性脑炎分为:特异性抗原抗体相关性AE和非特异性抗原抗体相关性AE两大类。
 
  图1自身免疫性脑炎分类
 
  抗NMDAR脑炎的特点
 
  1.临床特点
 
  儿童、青年多见,女性多于男性。急性起病,一般2周至数周达高峰。可有发热和头痛等前驱症状。
 
  主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动,意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等,自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。CNS局灶性损害的症状,例如复视、共济失调等。
 
  2.脑脊液特点
 
  腰椎穿刺压力正常或者升高;脑脊液白细胞数轻度升高或者正常,脑脊液细胞学多呈淋巴细胞性炎症,偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白轻度升高,寡克隆区带可呈阳性,抗NMDAR抗体阳性。
 
  3.头颅MRI特点
 
  可无明显异常,或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR和T2高信号;部分患者可见边缘系统病灶,病灶分布也可超出边缘系统的范围;少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点,大脑白质或者脑干受累。
 
  4.脑电图
 
  呈弥漫或者多灶的慢波,偶尔可见癫痫波,异常δ刷是该病较特异性的脑电图改变,多见于重症患者(见图2,每秒2Hz异常δ刷)。
 
  图2脑电图改变
 
  5.头正电子发射计算机断层显像
 
  可见双侧枕叶代谢明显减低,伴额叶与基底节代谢升高。
 
  6.肿瘤学
 
  中国女性抗NMDAR脑炎患者卵巢畸胎瘤(常见于青年女性)的发生率为14.3%~47.8%,重症患者中比例较高。
 
  卵巢超声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤,卵巢微小畸胎瘤的影像学检查可以为阴性。男性患者合并肿瘤者罕见。
 
  7.诊断标准
 
  根据Graus与Dalmau标准(2016年),确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下3个条件:
 
  (1)下列6项主要症状中的1项或者多项:
 
  精神行为异常或者认知障碍;
 
  言语障碍;
 
  癫痫发作;
 
  运动障碍/不自主运动;
 
  意识水平下降;
 
  自主神经功能障碍或者中枢性低通气。
 
  (2)抗NMDAR抗体阳性
 
  建议以脑脊液CBA法抗体阳性为准。若仅有血清标本可供检测,除了CBA结果阳性,还需要采用TBA与培养神经元进行IIF予以最终确认,且低滴度的血清阳性(1∶10)不具有确诊意义。
 
  (3)合理地排除其他病因。
 
  治疗
 
  AE的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗。合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗(更多治疗参考《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》),其中免疫治疗程序如下。
 
  图3抗NMDAR脑炎的免疫治疗程序
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