最近在门诊工作中,碰到不少以早期发热
咳嗽等感冒症状,或颈部淋巴结肿大,导致歪脖就诊的孩子,门诊抗感染治疗效果欠佳,逐渐出现眼红,唇红,皮疹等情况,这种病临床称为「川崎病」。
好多家长从未听过,但是这个并不是罕见病,这种疾病又称为:皮肤粘膜淋巴结综合症。
1967年日本的川崎医生首先描述了本病,之后引起各国医学界越来越多的关注,川崎病以成为儿童后天获得心脏病的首要病因,川崎病好发于5岁以下的婴幼儿,全年均可发病,但以冬春季、春秋季病毒感染高发时多见。
川崎病病因至今仍然不明,目前更倾向于基因
遗传易感性,比如家长得过,孩子也得过,双胞胎先后发病等临床病例均可见到,其次病毒感染后导致。
川崎病的发病率在亚洲地区高发,日本最常见,由于川崎病表现好多与呼吸道感染相似,比如发热、咳嗽、腹泻、皮疹、如果对此病不认识,很容易误诊,按照普通抗感染等方法治疗,大部分孩子十天左右就可以退热,外观恢复正常,看着与普通孩子无异,但这只是表面现象。
川崎病是一种全身血管炎性疾病,只要有血管的地方都可以受累,早期是小血管病变,之后发展成为中大血管病变,最严重的的并发症为心脏病变,长大后剧烈活动出现猝死,或成为心梗。
近年来,可能由于环境污染越来越厉害,孩子的感染性疾病增加,加上医生对此病的认识也越来越强,川崎病被发现的也越来越多。
“川崎病”的正确诊断
川崎病为症状性疾病,之所以被称为“皮肤粘膜淋巴结综合症”,临床病变也可以在皮肤和黏膜上出现。它的诊断包括:
反复发热持续5天以上,抗感染治疗无效
眼睛红,有的孩子眼睛红的像小兔子一样,双侧球结膜出血
口唇干红皲裂,也可以出现杨梅舌,舌乳头像杨梅或者草莓一样的突起
多种形态的皮疹像麻疹、猩红热、过敏性皮疹、病毒疹一样,临床均可以见到。
急性期手掌和足底充血,手足指趾端硬性水肿,有的肿的像小红萝卜似的。
恢复期手指及足趾甲床皮肤移行处(手指足趾顶端)膜状脱皮
颈部淋巴结肿大,小婴儿查体可以见到卡巴红肿,肛周红脱屑
心脏彩超可以看到心脏的内部结构病变,冠脉出现狭窄、扩张,甚至冠脉瘤形成,相关的血液检查,也会有特征性的改变
2周之内为急性期,之后进入亚急性期和慢性期,中枢
神经系统,肝脏和肾脏等所有脏器均可以受累,出现相应的症状和体征。
另外,还有不典型川崎病的孩子,症状不典型,小婴儿为甚,以反复发热、烦躁为主要表现,查血象,C反应蛋白和白细胞明显升高,临床查找不到明显的感染灶,这种要尤其注意此病。
“川崎病”的鉴别
关于鉴别,川崎病的皮疹需要与麻疹、猩红热、病毒疹、过敏性皮疹鉴别,每种疾病均伴有其他不同的临床表现,且血液相关检查,心脏彩超,腹B超,及心电图检查等影像学各有差别,是重要的鉴别依据。
川崎病全身脏器均可受累,相对检查及抽血项目偏多,随诊时间偏长。
“川崎病”的治疗
关于治疗,早期基本上都要给与抗生素,抗感染治疗。
十天后大中血管开始受累出现并发症,所以川崎病确诊后,要求10天内,应用丙种
球蛋白静点,口服阿司匹林、潘生丁抗凝、抑制血小板聚集及预防血栓形成,然后根据检查结果,给与对症支持治疗,给予丙球后,需要观察孩子的体温情况。
若反复,需要再次给与丙球,或者联合激素治疗,早期识别,早期诊断,大部分孩子都可以恢复正常。但是也有复发病例,一般在3%-5%的概率,得病后一年为复发的高发期。得过此病的孩子,家长应该注意防护,需要长期动态的随诊,国外随诊一直至18岁,国内条件有限,但也应该随访5年,定期检查。